| Определенный ПНП: |
| • Характерная гистологическая картина. |
| Вероятный ПНП: |
| • Постепенное прогрессирование. |
| • Начало после 40 лет. |
| • Надъядерный парез вертикального взора и выраженная постуральная неустойчивость, которые развиваются в течение первого года заболевания. |
| Возможный ПНП: |
| • Постепенное прогрессирование. |
| • Начало после 40 лет. |
| • Надъядерный парез вертикального взора или выраженная постуральная неустойчивость, которые развиваются в течение первого года заболевания. |
| Дополнительные диагностические критерии (не обязательные для диагноза): |
| • Симметричная гипокинезия, более выраженная в проксимальных отделах. |
| • Ретроколлис. |
| • Низкая эффективность или отсутствие эффекта от препаратов леводопы. |
| • Раннее развитие дизартрии и дисфагии. |
| • Раннее развитие когнитивных нарушений, включая по меньшей мере два из следующих симптомов: апатия, нарушение абстрагирования, уменьшение беглости речи, лобная дисфункция. |
| Критерии исключения возможного и вероятного ПНП: |
| • Клинические признаки летаргического энцефалита. |
| • Синдром «чужой руки», корковые нарушения чувствительности, локальная атрофия лобных или лобно-теменных долей головного мозга. |
| • Галлюцинации или бред, не связанные с приемом препаратов леводопы. |
| • Корковая деменция альцгеймеровского типа (выраженная амнезия, афазия или агнозия). |
| • Выраженные мозжечковые нарушения или необъяснимая вегетативная недостаточность (раннее или выраженное недержание мочи, импотенция или симптомная ортостатическая гипотензия). |
| • Выраженная асимметрия экстрапирамидной симптоматики. |
| • Нейрорадиологические данные, свидетельствующие о соответствующей структурной патологии (инфаркты базальных ганглиев, ствола мозга, локальные корковые атрофии). |
| • Болезнь Уиппла, подтвержденная полимеразной цепной реакцией. |
Основные клинические проявления когнитивной дисфункции аналогичны таковым при БП, но развиваются быстрее и более выражены в количественном отношении. Ядро когнитивных нарушений составляют интеллектуальные расстройства, зрительно-пространственная дисгнозия и диспраксия и нарушения памяти, связанные с недостаточностью самостоятельного воспроизведения информации. В основе данных нарушений лежат патология полосатых тел и других подкорковых структур с развитием вторичной дисфункции лобных отделов головного мозга и, возможно, первичная заинтересованность коры преимущественно в передних отделах [40].
