Деменции: руководство для врачей полностью

Когнитивные нарушения. Как и другие заболевания с преимущественным поражением подкорковых структур, МСА характеризуется наличием когнитивных нарушений, в структуру которых входят нарушения интеллекта, зрительно-пространственного гнозиса и праксиса, а также нарушения памяти, связанные с трудностями самостоятельного активного воспроизведения при относительной сохранности запоминания информации. Указанные нарушения аналогичны таковым при БП и ПНП, но выражены в меньшей степени (рис. 3.5). Деменция не характерна для МСА, хотя и не исключает этот диагноз. Относительная сохранность когнитивных функций при МСА объясняется тем, что нейродегенеративные изменения при этом заболевании преимущественно отмечаются в скорлупе и мало выражены в хвостатом ядре. Нейроны последнего интегрированы в фронто-стриарные круги, обеспечивающие регуляцию когнитивных функций, в то время как нейроны скорлупы в большей степени связаны с регуляцией движений [2, 22, 40].

Несмотря на то что выраженность когнитивных расстройств при МСА в целом меньше, чем при БП и ПНП, отдельные когнитивные симптомы могут достигать значительной степени. В ряде исследований было показано, что наиболее существенны при МСА уменьшение активности психической деятельности и снижение концентрации внимания. По нашим данным, недостаточность концентрации внимания при МСА более значительна, чем при БП без деменции, несмотря на меньшую выраженность когнитивных расстройств в целом.

Эмоциональные и поведенческие нарушения. В эмоциональной сфере у пациентов с МСА преобладают депрессивные расстройства. Синдром большой или чаще малой депрессии выявляется более чем у половины пациентов с указанным заболеванием. В структуре депрессии, как и при БП, преобладают эмоциональные и когнитивные симптомы, такие как подавленность, снижение настроения, повышенная утомляемость и трудности концентрации внимания. По нашим данным, выраженность депрессии при МСА не соответствует тяжести двигательных или когнитивных нарушений, что может свидетельствовать в пользу преимущественно органического ее характера.

Из других поведенческих нарушений при МСА наиболее выражены эмоциональная лабильность и снижение мотивации и инициативы.

Лечение. В настоящее время отсутствуют какие-либо специфические особенности подхода к лечению нервно-психических нарушений при МСА. В отсутствие деменции применение ацетилхолинергических и глутаматергических препаратов не оправдано. Для коррекции эмоциональных нарушений используются антидепрессанты. Специального подхода требуют вегетативные расстройства. Для коррекции вегетативной недостаточности используются кортикостероиды с минералокортикоидной активностью (флудрокортизон), альфа-адреномиметики (мидодрин). Пациентам рекомендуется спать на кровати с высоким головным концом, бинтование ног, увеличение в рационе поваренной соли. При наличии ортостатической гипотензии следует избегать резкого вставания из положения лежа.

Кортико-базальная дегенерация (КБД) — редкое состояние, которое характеризуется асимметричным поражением преимущественно лобно-теменной коры, базальных ганглиев, зубчатых ядер мозжечка и клинически проявляется асимметричным паркинсонизмом, резистентным к препаратам леводопы, в сочетании с дистонией, миоклонусом, тремором и когнитивными нарушениями. КБД обычно дебютирует в возрасте от 50 до 60 лет. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины [16, 50].

Этиология, патогенез и патоморфология. Этиология и патогенез КБД остаются практически не изученными. Особенности патоморфологической картины позволяют отнести данное состояние к группе таупатий, что предполагает в качестве ведущего патогенетического механизма нарушение метаболизма основного белка внутренней нейрональной мембраны (тау-протеина).