Деменции: руководство для врачей полностью

Зачастую галлюцинации беспокоят пациентов и их родственников значительно больше и нередко оказывают более дезадаптирующее влияние, чем симптомы когнитивной дисфункции. На ранней стадии заболевания галлюцинации отмечаются у 25–50 % пациентов, на поздней стадии заболевания частота их развития доходит до 80 % [15]. Как правило, галлюцинации четко очерчены и предметны: больные довольно подробно описывают цвет, форму, размер и действия объектов. Иногда галлюцинации носят устрашающий характер. Типичным симптомом является уменьшение выраженности или полное исчезновение галлюцинаций при попытках взаимодействия с ними. Так, пациенты сообщают, что при попытке прикоснуться к мнимому человеку или животному последние исчезают. Галлюцинации способны влиять на поведение больных, например, у пациентов может снижаться аппетит, если они видят на столе насекомых. Иногда зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми: так, одна из пациенток описывала вокруг себя множество козлят и больше всего ее раздражало их сопение. Больные могут слышать речь, звуки, шумы, издаваемые персонажами галлюцинации. В то же время изолированные слуховые галлюцинации не характерны для ДТЛ. Редко наблюдаются обонятельные и тактильные галлюцинации, связанные со зрительными. Галлюцинации при ДТЛ могут быть как спонтанными, так и медикаментозно обусловленными у пациентов, получающих противопаркинсонические препараты в индивидуально избыточных дозах. При этом, несмотря на снижение дозы противопаркинсонического препарата или его отмену, галлюцинации продолжают сохраняться длительное время и регрессируют медленно. Нередко развитию галлюцинаций предшествует изменение цикла «сон-бодрствование» — пациенты испытывают бессонницу ночью и сонливы днем, что характерно для «больших» флюктуаций [4, 5, 16, 17].

К другим психическим расстройствам относятся бредовые расстройства. Как правило, бред наблюдается на стадии развернутой деменции. Спектр бредовых расстройств при ДТЛ достаточно широк и включает бред преследования, ущерба, двойников и т. д. При прогрессировании деменции бред имеет тенденцию к угасанию.

Весьма характерен для ДТЛ синдром нарушения поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз. На начальных этапах болезни данные нарушения представлены яркими, иногда устрашающими сновидениями, во время которых пациент может совершать неконтролируемые движения. В частности, описаны случаи падения с кровати из-за резких движений или причинение травмы супругу. Данный вид диссомнических расстройств является одним из наиболее ранних симптомов ДТЛ и формируется до развития выраженных когнитивных, галлюцинаторных и двигательных расстройств. К другим видам нарушений цикла «сон-бодрствование» относятся приступы психомоторного возбуждения по ночам (так называемый синдром захода солнца, который может быть и при других деменциях), дневная сонливость, спутанность сознания с дезориентацией в месте и времени после ночного или дневного сна («сонное опьянение») [17].

Когнитивные и другие нервно-психические нарушения в большинстве случаев ДТЛ сочетаются с двигательными расстройствами, в структуре которых доминируютэкстрапирамидные паркинсонические нарушения, представленные гипокинезией, повышением мышечного тонуса по пластическому типу, постуральным и кинетическим тремором, нарушением устойчивости. В большинстве случаев гипокинезия и ригидность выражены симметрично с обеих сторон. Асимметрия акинетико-ригидного синдрома считается нехарактерной для ДТЛ, но не исключает данного диагноза. Также нетипичен, но наблюдается в отдельных случаях тремор покоя. Выраженность экстрапирамидных нарушений существенно варьирует от субклинических и малозаметных до грубых расстройств, которые дезадаптируют пациента и требуют назначения противопаркинсонических препаратов. Последние оказывают хороший эффект в отношении уменьшения выраженности гипокинезии и ригидности, но могут провоцировать зрительные галлюцинации. В большинстве случаев паркинсонизм оказывается первым клиническим проявлением, заметным для самого больного и окружающих его людей [12, 13, 18].

Походка пациентов с ДТЛ характеризуется уменьшением длины шага, шарканьем, трудностями инициации ходьбы, нарушением равновесия при начале движения, смене направления и остановке. Нарушения походки имеют сложную патофизиологию, в основе которой лежат как экстрапирамидные расстройства, так и диспраксия ходьбы, связанная с нарушением функции лобных долей головного мозга [4].