«Исполинский
Иногда говорят (этот термин восходит к Шарко), что у больных паркинсонизмом «взгляд рептилий». Это не просто красочная (или уничижительная) метафора; нормальное осуществление двигательных функций, которые у млекопитающих отличаются плавностью и гибкостью, нарушается при паркинсонизме; это приводит к смене полной неподвижности быстрыми, внезапными, почти взрывными движениями, что напоминает двигательное поведение рептилий.
Сам Паркинсон был не только врачом, но и палеонтологом, и написанная им в 1801 году книга «Органические остатки прежнего мира» является новаторским для того времени руководством по палеонтологии. Некоторые полагают, что Паркинсон считал открытую им болезнь атавизмом, возвратом к открывшимся вследствие болезни предковым, «допотопным» формам движения, характерным для далекого прошлого животного мира.
Верно ли это в отношении паркинсонизма, вопрос спорный, но такой возврат к формам примитивного двигательного поведения во всем его разнообразии хорошо виден у больных постэнцефалитическим синдромом, а также при одном редком заболевании, жаберном миоклонусе, который возникает вследствие поражения среднего мозга. При этой болезни у пациента возникают ритмичные движения небной мускулатуры и мышц среднего уха, а также некоторых мышц шеи. Это странный и непонятный симптом, непонятный до тех пор, пока не начинаешь понимать, что эти мышцы — единственные реликты жаберных дуг у человека. Жаберный миоклонус — это, по сути, движения жабрами, проявление того факта, что внутри нас скрываются ихтиологические предки, наши предшественники на лестнице эволюции.
Около пяти лет назад Джон заинтересовался рядом больных литико-бодигом с параличом взора. Его коллега Терри Кокс, нейроофтальмолог, подтвердил это исследованием глаз и обнаружил, что у половины больных на сетчатке оказались извилистые полоски (эти полоски не видны при обычной офтальмоскопии и становятся заметными только при непрямой офтальмоскопии, поэтому они не привлекают внимания при рутинных осмотрах). Эти полоски локализованы в верхних слоях ретинального пигмента и не вызывают никаких симптомов.
«Ретинальная пигментная эпителиопатия, — сказал мне Джон, — встречается только у чаморро; ее никогда не находили у белых иммигрантов и у филиппинцев, живущих здесь с сороковых годов. Данная патология редко встречается у людей моложе пятидесяти лет. Самый «молодой» больной, у которого мы нашли эпителиопатию, родился в 1957 году. Эпителиопатия встречается у двадцати процентов чаморро старше пятидесяти лет, но проценты возрастают до пятидесяти среди больных литико-бодигом. Мы проследили за такими больными в восьмидесятые годы, и у двух третей из них в течение десяти лет развился литико-бодиг».
«Само нарушение не прогрессирует, и вообще больше похоже на рубец после травмы, перенесенной много лет назад. Возможно, это маркер литико-бодига, который возникает одновременно с заболеванием, хотя мы обнаруживаем его только сейчас. Теперь мы смотрим, нет ли подобных изменений у больных с прогрессивным надъядерным параличом и постэнцефалитическим паркинсонизмом».
