глюкозы, различных аминокислот, фосфатов и бикарбонатов.
По этиологии различают наследственную и приобретенную формы этого синдрома.
Основные клинические проявления - метаболический ацидоз, глюкозурия,
рахитоподобные изменения в костях, остеопороз; при наследственной форме - задержка
роста и развития.
19.7. РОЛЬ ПОЧЕК В РЕГУЛЯЦИИ ОБМЕНА ЭЛЕКТРОЛИТОВ И ЕГО
НАРУШЕНИЯХ
Обмен натрия. Контроль за выведением натрия осуществляют в основном почки. В
норме в почечных клубочках фильтруется 550-600 г натрия за сутки, а выделяется с мочой
только 3-6 г. Поступивший в клубочковый фильтрат натрий последовательно
реабсорбируется во всех отделах почечных канальцев. Около 65% профильтровавшегося
натрия реабсорбируется в проксимальном извитом канальце, а остальное количество - в
толстом восходящем фрагменте петли Генле, дистальном извитом канальце и
собирательной трубочке. Основное количество натрия поступает в клетки канальцевого
эпителия за счет Na+-Н+-обмена.
К факторам, стимулирующим задержку натрия почками, относится уменьшение
эффективного объема крови, что отмечается при сердечной недостаточности, циррозе
печени, нефротическом синдроме и обезвоживании. Экскреция натрия снижается также
при остром гломерулонефрите. Этот эффект осуществляется главным образом за счет
стимуляции РААС и повышенной секреции
альдостерона, который способствует раскрытию натриевых каналов в собирательных
трубочках. Кроме альдостерона, реабсорбцию Na+ увеличивают глюкокортикоиды,
эстрогены, соматотропный гормон (СТГ), инсулин.
Повышение экскреции натрия с мочой происходит под действием предсердного
натрийуретического фактора, прогестерона, паратгормона и глюкагона. К внутрипочечным
факторам, усиливающим натрийурез и диурез, относятся кинины, образующиеся в клетках
дистальных канальцев, и простагландины Е, основным местом синтеза которых является мозговое
вещество почек.
В регуляции реабсорбции натрия в проксимальных канальцах играет роль также величина
онкотического и гидростатического давления в околоканальцевых капиллярах. При
повышении онкотического давления поступление в капилляры интерстициальной
жидкости и растворенного в ней натрия возрастает, при увеличении гидростатического
давления и (или) понижении онкотического отмечается явление обратного порядка.
Установлено, что даже значительные изменения фильтрационной функции клубочков, как
правило, не нарушают обмена натрия в организме. Это объясняется наличием феномена
клубочково-канальцевого баланса. Суть его состоит в том, что изменению скорости
клубочковой фильтрации всегда сопутствует однонаправленное изменение реабсорбции
натрия. Таким образом, при снижении скорости фильтрации реабсорбция натрия
снижается, т.е. увеличивается его выделение с мочой. Только резкое уменьшение
количества нефронов в конечной стадии хронической почечной недостаточности
сопровождается задержкой натрия в организме. Усиленная потеря натрия с мочой может
происходить при поликистозе почек, пиелонефрите, гидронефрозе и других заболеваниях, сопровождающихся деструкцией мозгового слоя почек. При этом нарушается функция
дистального отдела нефронов и собирательных трубочек и снижается их способность
реагировать на действие альдостерона и АДГ, что может вызвать солевое истощение
организма.
Обмен калия. Независимо от содержания его в плазме крови, 90% поступившего в клубочковый
фильтрат калия реабсорбируется в проксимальном извитом канальце и толстом восходящем
фрагменте петли Генле. Количество выделяемого с мочой калия зависит от секреции его в
связующих канальцах и собирательных трубочках, которая усиливается при гиперкалиемии.
Последняя возникает при повышенном поступлении калия в плазму крови из
поврежденных клеток (гемолиз, синдром раздавливания), резком снижении количества
функционирующих нефронов при почечной недостаточности и др. (см. раздел 12.9).
Причинами избыточной потери калия с мочой могут быть:
1) гиперальдостеронизм (болезнь Конна, синдром Кушинга, адреногенитальный синдром), лечение глюкокортикоидами, некоторыми мочегонными препаратами;
2) повышенная скорость продвижения канальцевой жидкости;
3) проксимальный канальцевый ацидоз;
4) пенициллин и его производные, вызывающие повышенную потерю калия путем
стимуляции его секреции клетками дистального отдела нефрона; гентамицин и другие
антибиотики аминогликозидной природы способствуют повышенной экскреции калия в
связи с непосредственным повреждением эпителия канальцев.
Задержка выведения калия почками происходит при резком снижении скорости
клубочковой фильтрации (менее 10 мл/мин), обструкции мочевыводящих путей,
амилоидозе почки, ее трансплантации, а также при недостаточной секреции альдостерона
(гипокортицизм, наследственный дефект биосинтеза альдостерона, угнетение его
образования гепарином). Возникающая при этом гиперкалиемия может вызвать остановку
сердца.
Обмен кальция и фосфатов. Более половины поступившего в клубочковый фильтрат
