1. аномалий развития: недоразвития сегментарных и суб-сегментарных бронхов (синдром Вильямса – Кемпбела), трахео- бронхомегалии;
2. наследственных заболеваний: муковисцидоза (причина более чем половины случаев бронхоэктазов); первичных им- мунодефицитов; первичной цилиарной дискинезии (синдром Картагенера), патологии соединительной ткани (синдром Элерса – Данлоса, синдром Марфана);
3. легочного аспергиллеза.
Механизм формирования бронхоэктазов неясен, но сами бронхоэктазы играют в патогенезе ХНЗЛ важную роль. С их появлением еще больше нарушается дренажная функция бронхов и тем самым поддерживается хронический воспалительный процесс.
Развитие легочного фиброза происходит в несколько этапов: интерстициальное воспаление, утолщение стенок альвеол и их разрушение, пневмосклероз. Пневмосклерозом сопровождаются более 160 заболеваний. Основными причинами его развития являются:
1. хроническая аспирация;
2. ингаляции кислорода;
3. аутоиммунные заболевания (полимиозит, системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, эозинофильные пневмонии, синдром Гудпасчера, саркои- доз, гранулематоз Вегенера, хронический активный гепатит, цирроз печени, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит);
4. экзогенный аллергический альвеолит;
5. нарушения гемодинамики (митральный стеноз, легочная гипертензия, артерио-венозная аневризма в легочных сосудах);
6. респираторный дистресс-синдром взрослых;
7. легочный альвеолярный микролитиаз и протеиноз;
8. амилоидоз;
9. лекарственные средства (нитрофурантоин, амиодарон, триптофан, препараты золота, пеницилламин, фенитоин, азатиоприн, блеомицин, бусульфан, хлорамбуцил, циклофос- фамид, цитарабин, ломустин, мелфалан, метотрексат, ми- томицин, бромкриптин);
10. трансплантация костного мозга;
11. ионизирующие излучения;
12. врожденные заболевания (липидозы, нейрофиброматоз, туберозный склероз);
13. неблагоприятные факторы окружающей среды (оксиды алюминия и железа, сурьма, барий, бериллий, кобальт, олово, асбест, каолин, сланец, кремнезем, тальк, уголь, силикон, па- ракват, поливинилхлорид).
Таким образом, при составлении плана обследования больного ХНЗЛ с легочным фиброзом необходимо помнить об указанных выше причинах и, при наличии настораживающих признаков, изучить лекарственный анамнез, профессиональные вредности, обследовать функцию печени, состояние сердечно-сосудистой системы и кишечника.
Однако в 50% случаев причина фиброзирующего альвеоли- та остается неизвестной. В таких случаях говорят об идиопатическом фиброзирующем альвеолите (болезни Хаммана – Рича).
Классификация. В настоящее время не существует единой клинической классификации, в которой были бы собраны и логически структурированы все заболевания легких и бронхов, имеющие затяжное и хроническое течение. В МКБ-10 хроническая патология органов дыхания, а также состояния, к ней приводящие, отнесены к следующим классам болезней.
Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни:
А15.
А16. Туберкулез органов дыхания.
A31. Инфекции, вызванные другими микобактериями (A31.0. Легочная инфекция).
А42, А43. Актиномикоз и нокардиоз.
В22.1. ВИЧ с проявлениями интерстициального пневмо- нита.
В37 – В46, В59, В67. Легочные формы грибковых и паразитарных заболеваний, имеющих хроническое течение (канди- доз, кокцидиоидомикоз, гистоплазмоз, аспергиллез, пневмоци- стоз, эхинококкоз и др.).
Класс IV. Болезни эндокринной системы, нарушения обмена веществ:
Е84. Кистозный фиброз (Е84.0 – с легочными проявлениями).
Е88. Другие нарушения обмена веществ (Е88.0 – дефицит а, -антитрипсина).
Класс X. Болезни органов дыхания:
J41. J42. Хронический бронхит.
J43. Эмфизема.
J44. Другая хроническая обструктивная болезнь.
J45. J46. Астма и астматический статус.
J47. Бронхоэкгатическая болезнь (приобретенная).
J60-J70. Болезни легкого, вызванные внешними агентами (пневмокониозы различной этиологии, гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью, респираторные состояния, вызванные вдыханием химических веществ, газов, дымов, паров, твердых веществ, жидкостей и другими внешними агентами).
J80-J84. Другие респираторные болезни, поражающие, главным образом, интерстициальную ткань (синдром респираторного расстройства у взрослого (болезнь гиалиновых мембран), легочная эозинофилия, альвеолярный прстеиноз, альвеолярный микролита аз, диффузный легочный фиброз, фибрози- рующий альвеолит, синдром Хаммена – Рича, идиопатический легочный фиброз).
Класс XVI. Отдельные состояния, возникающие в пери-натальном периоде:
Р27. Р28. Хронические болезни органов дыхания, развившиеся в перинатальном периоде (синдром Вильсона – Микити, бронхолегочная дисплазия, врожденный фиброз легких, «вентиляционное легкое у новорожденного», ателектаз, легочная гипоплазия, легочная незрелость).
Класс XVII. Врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения:
Q32. Врожденные аномалии бронхов (трахеомаляция, брон- хомаляция, атрезия, расширение, аномалия, стеноз, агенезия, дивертикул, кистоз, поликистоз, секвестрация, добавочная доля, агенезия, бронхоэктазия, эктопия, гипоплазия).
