1. отсутствии признаков болезни в раннем детстве;
2. отсутствии признаков наследственных форм тромбоцитопений;
3. отсутствии клинических или лабораторных признаков болезни у кровных родственников;
4. хорошем эффекте от кортикостероидной терапии;
5. обнаружении антитромбоцитарных антител по методу Диксона;
6. косвенно в пользу аутоиммунной тромбоцитопении свидетельствует сочетание ее с аутоиммунной гемолитической анемией.
Лечение больных аутоиммунной тромбоцитопенией прежде всего проводится глюкокортикоидами (преднизолон 2-2,5 мг/кг массы тела в сутки внутрь в течение 5-7 дней, затем дозу препарата снижают до минимальной поддерживающей до улучшения клинико-гематологических показателей – 2-3 недели, а затем – медленно, по 2,5 мг в 2-3 дня отменяют). Введение тромбоцитной массы противопоказано. Кроме глюкокортикоидов назначают этамзилат, препараты кальция, симптоматическую терапию, и, по показаниям, – переливание отмытых эритроцитов. Назначают так же адроксон, синтетические прогестины, а при носовых кровотечениях – в полость носа тампоны с адроксоном, гемостатическую губку, проводят местную криотерапию, тампонаду носа.
Широко распространенным методом лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры является спленэктомия.
Синонимы: геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейн-Геноха.
Самое распространенное и хорошо известное врачам заболевание, относящееся к гиперсенситивным васкулитам, в основе которого лежит асепстическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Чаще встречается у детей до 14 лет (23-25 на 10000).
Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами наряду с инфекциями служат прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью.
В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита (ГВ) к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.
Особым упорством отличаются васкулиты, протекающие в сочетании с ревматоидным фактором, с холодовой крапивницей и отеком Квинке, а также вторичные (симптоматические) формы при ревматоидном артрите и других иммунных заболеваниях, лейкозах.
Классификация ГВ:
Клинические формы:
1. кожная и кожносуставная:
• простая;
• некротическая;
• с холодовой крапивницей и отеками.
2. абдоминальная и абдоминально-кожная;
3. с поражением других органов;
4. почечная и кожно-почечная;
5. смешанные формы.
Варианты течения:
1. молниеносное;
2. острое;
3. затяжное;
4. хроническое: персистирующее с обострениями.
Степени активности:
1. малая;
2. умеренная;
3. высокая;
4. очень высокая.
Осложнения.
1. кишечная непроходимость, перфорация, перитонит, панкреатит;
2. ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III и компонентов системы фибринолиза;
3. постгеморрагическая анемия;
4. тромбозы и инфаркты, в том числе церебральные расстройства.
Принято различать следующие основные синдромы ГВ: кожный, суставной, абдоминальный с коликой и кишечными кровотечениями, почечный, протекающий как острый гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом; злокачественный с молниеносным течением (чаще у детей). Кожно-суставную форму часто называют простой.
Кожный синдром: проявляется симметричным появлением на конечностях, ягодицах и реже на туловище папулезно-геморрагической сыпи, иногда с уртикарными элементами. При надавливании элементы сыпи не исчезают. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и покрывается корочками.
Суставной синдром. Возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него. Поражаются крупные суставы, отмечается сильная боль и их припухание. Характерна летучесть болей и рецидивирующее течение.
Абдоминальный синдром. Часто наблюдается в детском возрасте (54-72% больных), у 1/3 больных он доминирует.
Основной признак – сильная боль в животе, постоянная или схваткообразная; иногда боль настолько интенсивная, что больные корчатся в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и в брыжейку.
С самого начала определяется лихорадка, лейкоцитоз. При обильных кровотечениях развиваются коллапс и острая постгеморрагическая анемия. Часто развивается рвота, приводящая к тяжелой потере жидкости и хлоридов.
