Справочник окулиста полностью

Синдром Маргетани – системное наследственное поражение мезенхимальной ткани. Больные с этим синдромом имеют малый рост, короткие конечности, увеличенный размер головы (брахицефалию), ограничение подвижности суставов, изменения в сердечно-сосудистой системе и других органах. Со стороны хрусталика – эктопия книзу, сферофакия, микрофа-кия и др.; миопия, отслойка сетчатки, врожденная глаукома.

2. Изменение формы и величины хрусталика – лентиконус – конусовидное выпячивание одной из поверхностей хрусталика. В хрусталике возникает выпячивание (как дополнительный маленький хрусталик), которое может быть с передней и задней поверхности, оно прозрачное. В проходящем свете на фоне хрусталика можно увидеть округлое образование в виде капли масла в воде. Этот срез обладает очень сильным преломлением, всегда сопровождается миопией (может быть псевдомиопия). В этих выпячиваниях есть уплотнения – ядро с высокой преломляющей способностью.

В зависимости от величины хрусталика различают:

1) микрофакию (маленький хрусталик, обычно с изменением формы; экватор виден в области зрачка; часто происходит вывих хрусталика);

2) сферофакию (шарообразный хрусталик), кольцевидный хрусталик (в центре хрусталик в результате каких-либо причин рассосался). При узком зрачке хрусталика не видно. При расширенном зрачке под роговицей сохраняется кольцо, обычно мутное;

3) бифакию (два хрусталика), которая встречается очень редко. Один хрусталик располагается темпорально или нозаль-но, либо хрусталики располагаются один над другим.

3. Колобома хрусталика – дефект ткани хрусталика в нижнем отделе, который образуется в результате неполного закрытия зародышевой щели при формировании вторичного глазного бокала. Эта патология встречается очень редко и обычно сочетается с колобомой радужки, цилиарного тела и хориоидеи.

4. Врожденная катаракта – «водопад». Из всех врожденных дефектов встречается в 60 % случаев, у каждого пятого на 100 тыс. населения.

Классификация.

I. Наследственные катаракты, их причины.

1. Генетическая неполноценность и наследственность. Чаще возникают по доминантному типу, но могут быть и по реци-пиентному типу (особенно при родственном кровосмешении).

2. Наследственные нарушения углеводного обмена – га-лактоземическая катаракта.

3. Нарушение обмена кальция – тетаническая катаракта.

4. Наследственные поражения кожи.

В основе наследственных катаракт лежит поражение генного и хромосомного аппарата. II. Внутриутробные катаракты:

1) эмбрионопатии, которые возникают при беременности сроком до восьми недель;

2) фетопатии, которые возникают после восьми недель беременности.

Клиника их сходна.

Причины внутриутробных катаракт:

1) заболевания матери (коревая краснуха, цитомегалия, ветряная оспа, герпес, грипп и токсоплазмоз);

2) интоксикация матери (алкогольная, эфиром, противозачаточными средствами, некоторыми абортивными средствами);

3) сердечно-сосудистые заболевания матери, которые приводят к кислородному голоданию и возникновению катаракты;

4) гиповитаминозы А и Е, недостаток фолиевой кислоты;

5) резус-конфликт;

6) токсикозы беременности.

Классификация врожденных катаракт:

1) одно– или двусторонне поражение;

2) частичное или полное;

3) локализация помутнений (капсулярные, лентикулярные, капсулолентикулярные). По клиническим формам:

1) как сопутствующее заболевание глаз;

2) по остроте зрения (I ст.› 0,3; II ст. 0, 05-0,2; III ст. – 0,05)

Классификация по Е. И. Ковалевскому:

1) по происхождению (наследственные и внутриутробные);

2) по ведущей локализации (полярная, ядерная, зонулярная, диффузная, полиморфная, венечная);

3) по степени снижения зрения (I ст.› 0,3; II ст. 0, 05-0,2; III ст. – 0,05);

4) по осложнениям и сопутствующим изменениям:

а) без осложнений и изменения зрительной функции;

б) катаракта с осложнениями (нистагмом и др.);

в) катаракта с сопутствующими изменениями (микрофакией и др.).

Клинические формы врожденных катаракт:

1) капсулярные и сумочные катаракты;

2) капсулолентикулярные (поражаются и капсула, и вещество хрусталика);

3) лентикулярные;

4) катаракты эмбриональных швов;

5) зонулярные или слоистые.

1. Капсулярные врожденные катаракты.