Доказательством, что паренхиматозный кератит является следствием врожденного сифилиса, служит ряд характерных симптомов: низкая переносица, резко выступающие лобные бугры, сифилитические безболезненные воспаления коленных суставов, периоститы большеберцовой кости («саблевидные голени»), гуммозные остеомиелиты, отсутствие или недоразвитие мечевидного отростка, глухота, связанная с поражением лабиринта, дряблость кожи лица и лучистые рубцы в углах рта. Типичная триада (сочетание кератита, понижения слуха и поражения зубов) в настоящее время наблюдается редко. Для диагноза врожденного сифилиса очень важны данные семейного анамнеза: поздние самопроизвольные аборты, преждевременные роды, мертворождаемость или ранняя смерть детей.
Патогенез этого заболевания достаточно сложен. Основным звеном патогенеза сифилитического воспаления является васкулит, а в роговице нет сосудов. В настоящее время точно установлено, что паренхиматозный кератит у плода и новорожденного вызывают спирохеты, проникающие в роговицу в период внутриутробного развития, когда в ней имелись сосуды. Другой патогенез у позднего врожденного стромального кератита, развивающегося уже при отсутствии сосудов, – это аллергическая реакция роговицы в организме, пораженном сифилисом.
В конце периода внутриутробного развития, когда редуцируются сосуды, происходит сенсибилизация ткани роговицы к продуктам распада спирохет. Вследствие этого в первые два десятилетия жизни при активизации врожденного сифилиса, когда в крови повышена концентрация продуктов распада спирохет, любой провоцирующий фактор (травма, простудные заболевания) приводит к развитию анафилактической реакции в роговице. Существуют и другие данные, свидетельствующие о том, что сифилитический кератит вызывается особой формой фильтрующихся спирохет.
К числу факторов, благоприятствующих развитию паренхиматозного кератита, относят общие заболевания, эндокринные расстройства и травмы глаза. Приобретенный сифилис редко бывает причиной паренхиматозного кератита.
Очень редко встречаются глубокий точечный кератит, пу-стулоформный глубокий кератит Фукса и гумма роговицы.
Воспалительный процесс начинается с появления малозаметных точечных очагов в периферическом отделе роговицы, чаще в верхнем секторе. Субъективные симптомы и перикорнеальная инъекция сосудов выражены слабо. Количество инфильтратов постепенно увеличивается, они могут занимать всю роговицу. При наружном осмотре роговица кажется диффузно мутной, напоминает матовое стекло. При биомикроскопии видно, что инфильтраты залегают глубоко, имеют неодинаковую форму (точек, пятен, полосок). Располагаясь в разных слоях, они накладываются друг на друга, вследствие чего создается впечатление диффузной мути. Поверхностные слои, как правило, не повреждаются, дефекты эпителия не образуются. Оптический срез роговицы может быть утолщен в два раза. Клиническая картина очень многообразна. В течении наиболее часто встречающейся типичной формы различают три периода: инфильтрации, васкуляризации и рассасывания.
В первом периоде (прогрессивном периоде или периоде инфильтрации), который длится 3–4 недели, наблюдаются умеренная перикорнеальная инъекция и слабо выраженные явления раздражения (слезотечение, светобоязнь, незначительные боли). В строме роговицы появляется серовато-белый инфильтрат. При рассматривании его в лупу можно отметить, что он состоит из отдельных точечных инфильтратов, расположенных в средних и глубоких слоях роговицы. Вместе они, располагаясь один над другим, создают впечатление диффузной инфильтрации. Инфильтрация начинается чаще всего с верхней части роговицы и медленно распространяется вниз, в ее прозрачную часть. Одновременно в процесс вовлекается и эпителий роговицы, он становится матовым, неровным. Около лимба помутнения рассасываются, но увеличивается количество сосудов, идущих к новым очагам в центре. К концу этого периода вся роговица пронизана густой сетью глубоких сосудов. При этом может возникнуть и поверхностная неоваскуляри-зация. Иногда появляются «глубокие» новообразованные сосуды.
Второй период – период васкуляризации, который длится в среднем 6–8 недель. Усиливаются боль, светобоязнь, слезотечение, увеличивается интенсивность помутнения роговицы, иногда она вся становится мутной и тусклой, подобно матовому стеклу. В толщу роговицы чаще всего с верхнего лимба прорастают из склеры и эписклеры глубокие сосуды в виде метелок или кисточек, щеточек. Количество новообразованных сосудов может быть очень большим, так что вся васкуляризиро-ванная роговица напоминает спелую вишню. В других случаях сосудов мало, иногда они могут совсем отсутствовать. При этом может возникнуть и поверхностная неоваскуляризация.
При паренхиматозном кератите инфильтрация и новообразованные сосуды располагаются обычно на определенном уровне между пластинками стромы роговицы, не переходя из одного слоя в другой.
