В основе развития наследственной дистрофии хориоидеи лежат отсутствие сосудистых слоев и вторичные по отношению к ним изменения фоторецепторов и пигментного эпителия.
Основным офтальмоскопическим признаком этого заболевания является атрофия хориоидеи, сопровождающаяся изменением пигментного эпителия сетчатки со скоплением пигментных гранул и наличием металлического рефлекса. В начальной стадии атрофии хориокапиллярного слоя крупные и средние сосуды кажутся неизмененными, однако при этом уже отмечается дисфункция фоторецепторов сетчатки, обусловленная нарушением питания ее наружных слоев. По мере прогресси-рования процесса сосуды склерозируются и приобретают желтовато-белый цвет. В конечной стадии заболевания сетчатка и хориоидея атрофичны, сосуды исчезают, на фоне склеры видно лишь небольшое количество крупных сосудов хорио-идеи. Атрофия хориоидеи является общим признаком многих наследственных дистрофий сетчатки и пигментного эпителия. Существуют различные формы генерализованных дистрофий хориоидеи.
Хориоидермия – наследственная дистрофия хориоидеи. Уже в ранних стадиях с признаками атрофии в хориоидее отмечаются изменения в фоторецепторах, главным образом в палочках на средней периферии сетчатки.
По мере прогрессирования процесса снижается ночное зрение, выявляется концентрическое сужение полей зрения. Центральное зрение сохраняется до поздней стадии заболевания. Офтальмоскопически у больных мужчин выявляют широкий диапазон изменений: от атрофии хориокапилляров и незначительных изменений в пигментном эпителии сетчатки до полного отсутствия хориоидеи и наружных слоев сетчатки. В первой или во второй декаде жизни изменения выражаются в появлении патологического рефлекса при офтальмоскопии, образовании монетовидных очагов атрофии хориоидеи и пигментного эпителия сетчатки, скоплении пигмента в виде гранул или костных телец.
Характерным офтальмоскопическим признаком является демаркационная линия, отделяющая зону относительно нормального хориокапиллярного слоя. Процесс начинается на средней периферии и распространяется как к периферии, так и к центру глазного дна.
Признаком этого заболевания является увеличение содержания аминоорнитиновой кислоты в плазме крови в 10–20 раз.
В патогенезе хориодитов придают значение генетическим факторам и локальным клеточным реакциям. Одними из основных звеньев патогенеза хориоидита являются аутоиммунные реакции на различные антигены, в том числе собственные (ретикальный 8-антиген), возникающие в связи с повреждением тканей глаза, например при персистенции вируса или депонировании иммунных комплексов.
К факторам риска развития хориоидитов относятся травма, переохлаждение, ослабление организма и др.
Хориоидиты могут быть эндогенными, т. е. вызываемыми вирусами, бактериями или простейшими и паразитами, циркулирующими в крови, и экзогенными, возникающими при травматическом иридоциклите и заболеваниях роговицы.
По локализации процесса хориоидиты подразделяют на центральные (инфильтрат располагается в макулярной области), перикапиллярные (очаг воспаления локализуется возле или вокруг диска зрительного нерва), экваториальные (в зоне экватора) и периферические (на периферии глазного дна зубчатой линии).
В зависимости от распространенности процесса хориоиди-ты могут быть очаговыми (фокальными), многофокусными дис-семинированными (мультифокальными) и диффузными.