Заболевание развивается внезапно, появляется озноб, лихорадка, кровоточивость слизистых оболочек, геморрагическая пурпура, падение числа тромбоцитов в периферической крови. Со стороны костного мозга отклонений нет. Лечение симптоматическое. Назначают витамины К, Р, С, хлорид кальция, в тяжелых случаях – кортикостероидные гормоны, переливание тромбоцитарной массы.
Многоформная экссудативная эритема
В настоящее время к многоформной экссудативной эритеме относят «малую» форму (тип Гебры), «большую» форму (синдром Стивенса-Джонсона) и токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла).
Одним из ранних симптомов является стоматит. На фоне общего тяжелого состояния на губах, языке, гортани и на коже появляются болезненные пузыри, имеющие дряблую стенку, заполненные серозно-геморрагическим или мутным содержимым, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозивные поверхности. Соединяясь, они образуют кровоточащую болезненную поверхность. Затем присоединяются тяжелые буллезные поражения слизистых половых органов, глаз.
Поражение кожи распространенное, представлено мелкими пузырями на фоне эритематозных или папулезных пятен, не имеющих вида мишени.
В патологический процесс могут вовлекаться внутренние органы (пищевод, желудок, органы дыхания). В разгар болезни выявляются анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Часто присоединяется вторичная инфекция.
Через несколько часов, реже дней, после приема лекарств наблюдается повышение температуры до 39–41 °C, резкое ухудшение самочувствия, слабость, спутанность сознания. Возможны рвота, головная боль, понос. В начале заболевания появляются эритематозно-буллезные высыпания или полиморфная экссудативная эритема, сопровождающаяся зудом. Через несколько дней на фоне тяжелого общего состояния больных появляется болезненная диффузная эритема (важный диагностический признак) с геморрагическим (кирпичным) оттенком. Сначала она локализуется на шее, в области кожных складок, затем распространяется на всю кожу, кроме волосистой части головы.
На фоне эритемы примерно через 12 часов начинается отслоение эпидермиса, при прикосновении он скользит и сморщивается под пальцами (симптом «смоченного белья»), легко оттягивается, впоследствии отторгается с образованием обширных, болезненных, кровоточащих при дотрагивании эрозий, появляются дряблые пузыри, пораженная кожа приобретает вид «ошпаренной кипятком», положителен симптом Никольского.
Помимо кожи, часто поражается слизистая рта, гениталий.