Несомненная роль в развитии заболевания принадлежит маловирулентной хронической, в том числе латентной, вирусной инфекции. Разрешающими факторами могут быть физическая травма, охлаждение, обострение очага хронической инфекции или острое инфекционное заболевание (грипп, ангина, скарлатина и др.), введение сывороток или вакцин, применение лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков).
ССД отличается вовлечением внутренних органов:
1) диффузная склеродермия – генерализованные кожные и характерные висцеральные поражения;
2) лимитированная склеродермия – повреждение кожи преимущественно на кистях и лице или CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии);
3) Overlap – или перекрестный синдром – сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки.
При ОСД фиброз ограничивается кожей, подкожной клетчаткой, мышцами. Формы ОСД:
1) по форме очагов – бляшечная, линейная, смешанная;
2) по количеству очагов – мало– или многоочаговая или распространенная;
3) по площади поражения кожи – менее и более 20 % поверхности тела;
4) по глубине очагов – поверхностная и глубокая;
5) по локализации – на лице, туловище, конечностях, над суставами.
Особенности ювенильной склеродермии: пик развития болезни приходится на возраст 4–7 лет, чаще болеют девочки; преобладает подострое течение; чаще встречаются ограниченные формы, отличающиеся иммунологической активностью, распространенностью поражения и прогрессированием.
Первичные проявления заболевания – отек и склеротическое уплотнение кожи. Отек может быть таким плотным, что даже при сильной интенсивной пальпации не остается углубления на коже. Процесс начинается с пальцев на руке и прогрессирует на кожу предплечий и лица, ноги и туловище в процесс не вовлекаются. При длительном течении ОСД может наступить атрофия тканей, изменение пигментации кожи. Линейная склеродермия характеризуется появлением участков утолщенной кожи, которые расположены полосами и локализуются на верхних конечностях, ногах, волосистой части головы и лице. Бляшечная форма ОСД проявляется в виде желтоватых воскоподобных пятен на коже, окруженных лиловым или розовым ободком. Пятна со временем уплотняются, становясь похожими на бляшки. ОСД у детей ограниченного характера имеет доброкачественный характер.
ССД развивается примерно в 5 % случаев, начинается постепенно, с малозаметным прогрессированием и наступлением спонтанных ремиссий. При подостром начале отмечаются лихорадка, недомогание, падение веса, артралгия, синдром Рейно, изменения со стороны различных органов. Характерными и ранними проявлениями болезни являются симптомы поражения кожи: отек, уплотнение с последующей атрофией кожи на лице, верхних конечностях, туловище. Одновременно наблюдается фиброзирующий миозит, при котором отсутствуют припухлость и болезненность мышц, постепенно развивается их атрофия с замещением фиброзной тканью, появляются контрактуры. Характерен внешний вид больного: застывшие черты лица, тонкие губы, маленький рот, общая скованность, вид «мраморной статуи», «мумии». Отмечаются признаки кардиосклероза и поражение крупных сосудов, пневмофиброза, очагового или диффузного гломерулонефрита с развитием почечной недостаточности, поражение различных отделов желудочно-кишечного тракта, гепатоспленомегалия, изменения со стороны нервной системы.
Девочки страдают этим заболеванием в сочетании с фиброзом внутренних органов в 7 раз чаще, чем мальчики.
