Гипоспадия. Аномалия заключается в отсутствии задней стенки мочеиспускательного канала. Чаще встречается у мальчиков (у одного на 150 новорожденных). Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности полового члена, мошонки или на промежности. По локализации наружного отверстия различают четыре формы гипоспадии: го-ловочную, стволовую, мошоночную и промежностную (рис. 57).
Для гипоспадии характерно искривление полового члена в сторону мошонки вследствие несоответствия длины уретры и ка-, верпозных тел: более короткая уретра приводит к искривлению полового члена. Препуциальный мешок недоразвит, вследствие
Рис. 57. Формы гипоспадии.
А — головочкая,
чего кожа крайней плоти располагается над открытой головкой полового члена. Реже отверстие мочеиспускательного канала открывается на обычном месте, но половой член из-за короткой уретры деформирован в виде крючка — «гипоспадия без гипоспадии». Гипоспадия у девочек встречается крайне редко. Тяжелые формы гипоспадии иногда сочетаются с пороками развития внутренних половых органов (мужской или женский псевдогермафродитизм ).
Диагноз. При внимательном осмотре половых органов он может быть поставлен в родильном доме. В случаях тяжелых форм гипоспадии необходима дифференциальная диагностика с истинным и ложным гермафродитизмом — это ответственный момент в определении пола ребенка.
Гипоспадин головки — самая легкая форма, которую обнаруживают в 70 % всех случаев гипоспадии, характеризуется смещением отверстия мочеиспускательного канала к венечной бороздке.
Истинный гермафродитизм, характеризующийся одновременным наличием яичек и яичников, встречается редко. Чаще наблюдают детей с ложным гермафродитизмом (гонады — одного пола, вторичные половые признаки — другого).
При женском ложном гермафродитизме гипертрофированный клитор имеет крайнюю плоть, которая переходит с тыльной на волярную поверхность и сливается с малыми половыми губами. Вход во влагалище не изменен, предверие влагалища формируется малыми половыми губами, тогда как при гипоспадии отсутствуют развитые малые половые губы, влагалище рудиментарное, вход в него, так же как и наружное отверстие уретры, имеет рудиментарную площадку и покрыто толстой слизистой оболочкой.
Иногда у девочек с ложным гермафродитизмом диагностируется гиперплазия коры надпочечников или их опухоль, которая
является причиной угнетения функции женских половых желез, создавая так называемый адреногенитальный синдром.
На рентгенограммах костей для этого синдрома характерно преждевременное появление ядер окостенения. Пресакральный пиевморетроперитопеум и компьютерная томография позволяют установить правильный диагноз — гиперплазия или опухоль надпочечников.
Большую помощь в сложных случаях определения истинного пола новорожденного оказывает определение полового хроматина в эпителии кожи или слизистой полости рта либо лапароскопия и эксплоративная лапаротомия. Последняя позволяет выявить наличие внутренних женских половых органов.
При мужском ложном ['ермафродитизме оба яичка расположены, как правило, в брюшной полости, половой член недоразвит, наблюдается гипоспадия, мошонка расщеплена.
Лечение. При гипоспадии лечение оперативное. Абсолютным показанием для него у детей является сужение дистопиро-ванного наружного отдела уретры, нарушающее акт мочеиспускания, вызывающее искривление полового члена и исключающее половую жизнь в будущем. Наибольшую степень выраженности искривления полового члена отмечают при стволовой, мошоночной и иромежиостной гипоспадии. У этих детей первым этапом коррекции является ликвидация этого искривления. Операцию выполняют в возрасте 2—4 лет, что создает возможность для нормального развития кавернозных тел. Проводят тщательное иссечение руб-цовых тканей и хорды на полярной поверхности полового члена и перемещение треугольных кожных лоскутов, которые необходимы не только для закрытия возникшего дефекта, но и создания пластического материала, необходимого для последующего формирования уретры из местных тканей. При гипоспадии дистальной части полового члена в случае возникновения дефицита кожи иногда используется кожа крайней плоти и кожа мошонки.
