Выраженность проявлений врожденной краснухи может варьировать в разные периоды развития и жизни ребенка и взрослого. Так, глухота, возникающая у 70 – 90 % детей, может проявиться спустя несколько лет после рождения как единственное проявление вирусных инфекций; быть полной или частичной, униили билатеральной.

Выявлено, что у 80 % детей с СВК возникают неврологические нарушения. Наиболее часто при рождении обнаруживаются микроцефалия, которая сочетается с маленькими ростом и массой тела ребенка, сонливость, раздражительность, замедленность моторики, бульбарно-псевдобульбарный синдром.

На ранней стадии развития обнаруживаются признаки низкой коммуникабельности со сниженной степенью активности. Олигофрения, моторные нарушения, патологическое установки и гиперкинезы, эпилептические припадки выявляются позднее, по мере прогрессирования заболевания. У некоторых пациентов развивается шизофреноподобный синдром, в 6 % случаев – аутизм.

Очаговые симптомы поражения ЦНС являются следствием фокального разрушения нервной ткани в результате сосудистых повреждений. Частыми являются также тяжелые поражения слуха периферического (50 – 75 %), реже – центрального характера, поражения глаз (20 – 50 %) в виде ретинопатии с характерным изменением сетчатки («соль с перцем»), катаракты, интерстициальная пневмония, повреждение костей и изменения кожи («пирог с ежевикой»), тиреоидит, диабет и прогрессирующие неврологические расстройства.

Наиболее тяжело протекает ПСПЭ, манифестирующий в первые годы жизни. Заболевание развивается в основном у мальчиков и характеризуется прогрессирующим нарушением интеллекта и двигательными расстройствами. Первые симптомы проявляются замедлением речи, которая постепенно становится невнятной, появляются миоклонические подергивания мышц, больше лица, прогрессирует слабоумие. Одновременно повышается мышечный тонус, появляются атаксия, парезы, присоединяются эпилептические припадки и панагнозия. Течение заболевания при развитии ПСПЭ всегда неблагоприятное – со смертельным исходом через 11/2– 2 года.

Среди пороков сердечно-сосудистой системы регистрируются незаращение артериального протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочного ствола, стеноз аортального клапана, коарктация аорты, тетрада Фалло и др. Со стороны органа зрения могут наблюдаться катаракта, ретинопатия, микрофтальмия, глаукома, хориоретинит.

К отсроченным проявлениям относится сахарный диабет 1-го типа, выявляемый у 20 % детей с этим синдромом и обусловленный вирусным и аутоиммунным поражением клеток поджелудочной железы.

К числу редких проявлений относятся помутнение роговицы, аномалии дерматоглифики, генерализованная лимфаденопатия, недостаточность гормона роста, гемолитическая анемия, гепатит, поражения щитовидной железы, «болезнь позднего развития», поражения миокарда, выраженная миопия, пневмония.

Диагностикаприобретенной краснухи в типичных случаях не представляет трудностей и основывается на клинической картине заболевания, характерных изменениях гемограммы. Однако, в соответствии с требованиями руководящих документов, каждый случай краснухи подлежит обязательной регистрации и, соответственно, этиологической верификации. Этиологическая верификация осуществляется путем выявления специфических IgM в сыворотке крови методами ИФА или хемилюминесцентного анализа. При отсутствии беременности достаточно однократного исследования, при выявлении специфических IgM в количестве, превышающем порог чувствительности реакции в 2 раза и более, диагноз краснухи ставят окончательно.

Обследование беременных для выявления риска развития врожденной краснухи предписано приказом МЗ № 50 от 2003 г., однако данный документ не регламентирует методы исследований и интерпретацию полученных результатов.

С практической точки зрения, следует руководствоваться следующими принципами.

1. Обследование для выявления риска развития врожденной краснухи (и ряда других вирусных инфекций, см. далее) должно быть проведено немедленно после принятия женщиной решения о сохранении данной беременности. Оптимальный срок обследования – до 10-й недели гестации.

2. Обследование должно включать в себя исследование сыворотки крови на наличие антител к вирусу краснухи с последующим консультированием инфекциониста.

3. Исследование сыворотки крови на наличие антител к вирусу краснухи проводится методами ИФА или хемилюминесцентного анализа с одновременным определением специфических IgM и IgG количественными методиками с указанием порогов чувствительности методов.

Перейти на страницу:

Похожие книги