Заболевания миокарда неизвестной этиологии, проявляющиеся кардиомегалией и сердечной недостаточностью, при исключении поражения клапанов сердца, коронарных и легочных сосудов, артериальной гипертензии.
Патогенез. Развивается гипоциркуляторное гемо-динамическое состояние со снижением ударного объема сердца при повышенном наполнении сердца кровью.
Клиника. Появляются экстрасистолия, желудочковая тахикардия; мерцательная аритмия, вначале пароксизмального типа, которая быстро переходит в постоянную форму. Признаки декомпенсации кровообращения. Систолическое артериальное давление снижается при сохранении диастолического артериального давления.
Верхушечный толчок слабой силы, разлитой, I тон глухой. У верхушки сердца, в 4-м межреберье слева у грудины появляется продолжительный систолический шум. Аускультативные признаки нарастают при прогрессировании сердечной недостаточности и дила-тации сердца и ослабевают при улучшении состояния.
В I периоде бессимптомного течения жалоб нет. Фракция выброса снижена до 35 %, конечный диасто-лический размер левого желудочка 6,5 см.
Во II периоде прогрессирующего поражения миокарда появляются симптомы хронической сердечной недостаточности – НК I–II стадии. Фракция выброса 35–25 %, конечный диастолический размер левого желудочка 7–7,5 см.
В III периоде развернутых клинических проявлений появляется клиника тотальной сердечной недостаточности – НК ИБ-III, выраженная кардомегалия.
Летальность высокая от застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений.
В IV периоде стабилизации наступает полная или значительная регрессия отеков, венозного застоя с прогрессированием собственно признаков недостаточности кровообращения.
В V терминальном периоде наступает выраженная дистрофия всех внутренних органов, ишемиче-ское поражение печени, почек, дисциркуляторная энцефалопатия, снижение массы тела, возможны рецидивирующие тромбоэмболии.
Диагностическое исследование. Проведение биохимического исследования крови (диспротеине-мия, гипоальбуминемия при застойной сердечной недостаточности).
ЭКГ-исследование выявляет нарушения ритма проводимости. Проводятся суточное мониторирова-ние ЭКГ по Холтеру, ЭхоКГ (отмечается дилатация всех полостей сердца, в основном левого желудочка, снижение фракции выброса, признаки сердечной недостаточности).
Лечение. При наличии мерцательной аритмии та-хисистолической формы, симптомах левожелудочко-вой недостаточности используются сердечные глико-зиды (дигоксин).
в-блокаторы назначаются после стабилизации состояния сердечными гликозидами и диуретиками. Применяются калийсберегающие диуретики.
Благоприятное воздействие на пред– и постнагрузку с последую-щим улучшением гемодинамики оказывают ингибиторы АПФ, используются нитросорбид, кордарон, антикоагулянтная терапия, ультрафильтрация крови для уменьшения застоя.
Течение. Быстрое прогрессирование (1–1,5 года), медленное прогрессирование или рецидивирующее.
Прогноз. Неблагоприятный.
Гипертрофия стенок левого желудочка (изредка правого) без расширения полости, с усилением систолической функции и нарушением диастолической функции. Гипертрофия чаще бывает асимметричной с преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки, не связана с усиленной работой сердца.
Патогенез. Асимметричная гипертрофия перегородки приводит к динамической, затем фиксированной обструкции пути оттока из левого желудочка. Способность миокарда к расслаблению снижается. Ухудшается диастолическая функция левого желудочка вследствие перегрузки цитоплазмы кардиомиоцитов кальцием и снижения эластических свойств миокарда.
Клиника. Отмечаются одышка, усиливающаяся при физическом напряжении, боли в области сердца, мышечная слабость, головокружения, обмороки, сердцебиение, приступы потери сознания. Заболевание может протекать бессимптомно или по вегетоди-стоническому типу.
При аускультации на верхушке и в точке Боткина выслушивается систолический шум большой вариабельности.
Диагностическое исследование. При ЭКГ-исследовании выявляются признаки гипертрофии левого желудочка; возможно появление атипичных зубцов Q – глубоких, узких в отведениях II, III, аУР, V4, V5. Возможны признаки синдрома WPW, нарушения реполя-ризации, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т.
Для обнаружения желудочковых тахикардий, фибрилляций предсердий проводят суточное мониториро-вание ЭКГ по Холтеру.
ЭхоКГ-исследование выявляет изменения в толщине межжелудочковой перегородки, которая может достигать 1,7–2 см и более.
Лечение. Назначаются b-адреноблокаторы вбольших дозах, которые увеличивают наполнение левого желудочка, уменьшают градиент давления и оказывают антиаритмическое действие.
