7. Если количество и функциональные свойства тромбоцитов не изменены, а показатели коагуляционного гемостаза также соответствуют норме, то следует думать, что ГД обусловлен патологическими изменениями сосудистой стенки или другими причинами, в частности повышенным фибринолизом. Об этом будет свидетельствовать укорочение времени лизиса эуглобулиновых сгустков (в норме – 2–4 ч).
Перечисленные методы исследования системы гемостаза при ГД позволяют обнаружить наиболее распространенные нарушения гемостаза. Его более детальное исследование обычно проводят в специализированных лабораториях.
Далее будет рассмотрена диагностика ГД, обусловленных снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопении), патологическими изменениями плазменного звена гемостаза (гемофилии) и сосудистой стенки (ангиопатии), а также ДВС-синдрома.
Тромбоцитопенические пурпуры объединяют целую группу заболеваний и синдромов, обусловленных снижением количества тромбоцитов в периферической крови вследствие их повышенного разрушения, недостаточного образования и повышенного потребления. Патологические изменения тромбоцитов служат причиной кровоточивости в 80% случаев, при этом тромбоцитопения – ее наиболее частый признак.
Причины тромбоцитопений можно представить в следующем виде.
1. Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения тромбоцитов:
• наследственные формы (обусловленные дефектами ферментов гликолиза или цикла Кребса);
• приобретенные формы;
§ иммунные (аллоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные):
© симптоматические;
© идиопатические;
§ неиммунные (механическое разрушение тромбоцитов при гемангиомах, спленомегалиях различной этиологии, протезах клапанов сердца).
2. Тромбоцитопении вследствие недостаточного образования тромбоцитов (при гемобластозах, гипо- и апластической анемии, В12ДА, ПНГ).
3. Тромбоцитопении вследствие повышенного потребления тромбоцитов (ДВС-синдром).
Наиболее разнообразна группа тромбоцитопений, обусловленных повышенным разрушением тромбоцитов. Наследственные формы регистрируют редко (не более 25%), и они связаны с дефектом ферментов гликолиза или цикла Кребса, что обусловливает повреждение мембраны тромбоцита и укорочение его жизни. Приобретенные формы составляют большинство тромбоцитопений, при этом наибольшее значение имеют иммунные формы (особенно аутоиммунные). Аутоиммунные формы связаны с образованием аутоантител (иммуноглобулинов) против собственных тромбоцитов. Продолжительность циркуляции таких клеток в сосудистом русле сокращается с нормальных 7–10 дней до нескольких часов, поскольку их фагоцитируют макрофаги ретикулоэндотелиальной системы.
Аутоиммунные формы тромбоцитопений могут быть симптоматическими и служить частью какого-либо заболевания (СКВ, хронического активного гепатита и др.). Если не удается установить причину их возникновения, то говорят об идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении, которую следует расценивать как самостоятельное заболевание.
Аллоиммунные и трансиммунные формы регистрируют исключительно у новорожденных, аутоиммунные и гетероиммунные (образование антител против фиксированного на тромбоцитах чужеродного антигена – вируса, лекарственного средства) формы – у взрослых.
Тромбоцитопения вследствие недостаточного образования тромбоцитов (как правило, при различных заболеваниях системы кроветворения) – часть основного заболевания. Ее выраженность может колебаться в широких пределах.
Тромбоцитопения вследствие повышенного потребления – обязательная часть ДВС-синдрома, и ее выраженность, наряду с коагулопатией потребления, определяет тяжесть течения ДВС-синдрома.
Далее будет описан диагностический поиск при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре иммунной этиологии.
В основе идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) лежит повышенное разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки, что связано с фиксацией на поверхности первых антител (IgG), возможно, продуцируемых лимфоидной тканью селезенки больных и направленных против антигенов собственных тромбоцитов. В результате этого резко укорачивается продолжительность жизни тромбоцитов (до нескольких часов вместо 7–10 дней в норме). В ответ на усиленное разрушение тромбоцитов происходит компенсаторное усиление их продукции в костном мозге в несколько раз. Об этом свидетельствует увеличение числа мегакариоцитов в костном мозге и отсутствие вокруг них тромбоцитов, что указывает на их повышенный выход в кровяное русло, но не на их недостаточную «отшнуровку».
