Вследствие воздействия на иммунную систему вируса, а возможно, и противовирусных антител, на фоне наследственной предрасположенности возникает дисрегуляция иммунного ответа, что приводит к гиперреактивности гуморального иммунитета. В организме больных происходит неконтролируемая продукция антител к различным его тканям, клеткам и белкам (в том числе к различным клеточным органеллам и ДНК). Установлено, что при СКВ вырабатываются аутоантитела примерно к сорока из более чем двухсот потенциальных антигенных клеточных компонентов. В дальнейшем происходят образование иммунных комплексов и их отложение в различных органах и тканях (преимущественно в микроциркуляторном русле). Характерны разнообразные дефекты иммунорегуляции, сопровождающиеся гиперпродукцией цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10). Затем развиваются процессы, связанные с элиминацией фиксированных иммунных комплексов, что приводит к высвобождению лизосомальных ферментов, повреждению органов и тканей и развитию иммунного воспаления. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антигены, вызывающие формирование антител и образование новых иммунных комплексов. Таким образом, возникает порочный круг, обеспечивающий хроническое течение заболевания.
В настоящее время в нашей стране принята рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ, учитывающая:
1. характер течения;
2. активность патологического процесса;
3. клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем.
Характер течения болезни
1. Острое течение характеризуется быстрым развитием мультиорганных изменений (включая поражение почек и ЦНС) и высокой иммунологической активности.
2. Подострое течение: в дебюте заболевания возникают основные симптомы, неспецифическое поражение кожи и суставов. Заболевание протекает волнообразно, с периодическими обострениями и развитием полиорганных нарушений в течение 2–3 лет с момента возникновения первых симптомов.
3. Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одного или нескольких признаков: рецидивирующего полиартрита, синдрома дискоидной волчанки, синдрома Рейно, синдрома Верльгофа или синдрома Шегрена. Множественные органные поражения возникают к 5–10-му году болезни.
Фаза и степень активности процесса:
1. активная (высокая активность – III, умеренная – II, минимальная -I);
2. неактивная (ремиссия).
Клинико-морфологическая характеристика поражений:
1. кожи (симптом «бабочки», капилляриты, экссудативная эритема, пурпура, дискоидная волчанка и др.);
2. суставов (артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит);
3. серозных оболочек (полисерозит – плеврит, перикардит и переспленит);
4. сердца (миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана);
5. легких (острый и хронический пневмонит, пневмосклероз);
6. почек (люпус-нефрит нефротического или смешанного типа, мочевой синдром);
7. нервной системы (менингоэнцефалополирадикулоневрит, полиневрит).
При хроническом течении болезни у 20–30% больных развивается так называемый антифосфолипидный синдром, представленный клинико-лабораторным симптомокомплексом, включающим венозные и (или) артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии, тромбоцитопению и разнообразные поражения органов. Характерный иммунологический признак – образование антител, реагирующих с фосфолипидами и фосфолипидсвязывающими белками (более детально о антифосфолипидном синдроме будет сказано далее).
Выделяют также три степени активности патологического процесса, характеризующей выраженность потенциально обратимого иммуновоспалительного повреждения и определяющей особенности лечения каждого конкретного больного. Активность следует отличать от тяжести заболевания, под которой понимаются совокупность необратимых изменений, потенциально опасных для больного.
Клиническая картина болезни чрезвычайно разнообразна, что связано с множественностью поражения органов и систем, характером течения, фазой и степенью активности воспалительного процесса.
На первом этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление:
1. о варианте начала заболевания;
2. характере течения болезни;
3. степени вовлечения в патологический процесс тех или иных органов и систем;
4. ранее проводимом лечении, его эффективности и возможных осложнениях.
Варианты начала болезни могут быть самыми разнообразными. Чаще всего оно представлено сочетанием различных синдромов. Моносимптомное начало, как правило, не характерно. В связи с этим предположение о заболевании СКВ возникает с момента обнаружения у больного такого сочетания. В этом случае повышается диагностическая ценность тех или иных синдромов.
