К группе риска относят лиц со склонностью к вазоспастическим реакциям, полиартралгиям, а также родственников больных, страдающих различными диффузными заболеваниями соединительной ткани. Они не должны подвергаться воздействию провоцирующих факторов (охлаждение, вибрация, травмы, воздействие химических веществ, инфекционные агенты и др.). Больных ССД ставят на диспансерный учет. Систематически проводимое лечение (в частности, правильно подобранная поддерживающая терапия) – лучшее средство профилактики обострений.
ДМ – системное воспалительное заболевание скелетной, гладкой мускулатуры и кожи. Реже отмечают вовлечение в патологический процесс внутренних органов. При отсутствии поражения кожи используют термин «полимиозит» ПМ.
Основной симптом заболевания – резкая мышечная слабость вследствие прогрессирующего тяжелого некротического миозита с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей. По мере прогрессирования заболевания мышечная ткань атрофируется и замещается фиброзной. Аналогичные процессы происходят и в миокарде. В паренхиматозных органах развиваются дистрофические изменения. В патологический процесс также вовлекаются сосуды мышц, внутренних органов и кожи.
ДМ (ПМ) – редкое заболевание. Частота его возникновения в популяции колеблется от 2 до 10 случаев на 1 млн населения в год. Болезни подвержены люди зрелого возраста (40–60 лет), чаще – мужчины, чем женщины (соотношение 2:1).
Выделяют две формы ДМ (ПМ) – идиопатический и вторичный (опухолевый). Этиология идиопатического ДМ неясна, но известны факторы, способствующие манфестации, а в дальнейшем и обострению этого заболевания:
1. инсоляция;
2. переохлаждение;
3. инфекционное поражение (ОРЗ, грипп, ангина и др.);
4. гормональная перестройка (климакс, беременность, роды);
5. эмоциональный стресс;
6. физическая травма, хирургическое вмешательство;
7. сенсибилизация лекарственными препаратами (хлорпромазин, препараты инсулина, антибиотики, пеницилламин);
8. вакцинация;
9. контакт с эпоксидными смолами, фоторастворителями;
10. физиотерапевтические процедуры.
Вероятно, имеет значение наследственно-генетическая предрасположенность: у больных обнаруживают антигены β-8/DR3, B14 и B40 системы HLA. Это тесно связано не с самим заболеванием, а с определенными иммунными нарушениями и в первую очередь с гиперпродукцией миозинспецифических аутоантител.
Опухолевый (вторичный) ДМ составляет 25% всех случаев заболевания и развивается у больных, страдающих злокачественными опухолями. Чаще всего ДМ возникает при раке легкого, кишечника, предстательной железы, яичника, а также при гемобластозах. Возникновение ДМ у лиц в возрасте старше 60 лет почти всегда указывает на его опухолевое происхождение.
Под влиянием вируса и генетической предрасположенности или опухолевых антигенов происходит нарушение (дисрегуляция) иммунного ответа, выражающееся в дисбалансе β- и Т-системы лимфоцитов: в организме вырабатываются антитела к скелетным мышцам и развивается сенсибилизация Т-лимфоцитов к ним. Реакция «антиген-антитело» и цитотоксический эффект сенсибилизированных к мышцам Т-лимфоцитов способствуют образованию и отложению в мышцах и микроциркуляторном русле различных органов иммунных комплексов. Их элиминация приводит к высвобождению лизосомных ферментов и развитию иммунного воспаления в мышцах и внутренних органах. При воспалении высвобождаются новые антигены, способствующие дальнейшему образованию иммунных комплексов, что ведет к хронизации заболевания и вовлечению в патологический процесс ранее здоровых мышц. Основные звенья патогенеза ДМ представлены на рис. 7–2.
Рис. 7–2. Патогенез дерматомиозита
Клиническая картина заболевания отличается системностью и полисиндромностью.
Основные синдромы:
1. мышечный (миозит, мышечная атрофия, кальциноз);
2. кожный (эритема, отек кожи, дерматит, пигментация и депигментация, телеангиэктазии, гиперкератоз, крапивница);
3. суставной (артралгии, поражение периартикулярных тканей, редко – истинные артриты);
4. висцеральный (миокардит, кардиосклероз, пневмонит, аспирационные пневмонии, пневмофиброз, желудочно-кишечные кровотечения, миоглобулинурическая почка с развитием острой почечной недостаточности, полинейропатия).
Выделяют следующие периоды течения болезни:
1. I период (начальный) – продолжается от нескольких дней до 1 мес и более, манифестирует только мышечными и (или) кожными изменениями;
2. II период (манифестный) – развернутая картина болезни;
3. III период (терминальный) – представлен дистрофическими изменениями внутренних органов и признаками их выраженной функциональной недостаточности (возможно развитие осложнений).
Различают три формы течения болезни:
