Чтобы рассказать о разных типах иммунодефицитов, необходимо вспомнить устройство и работу иммунитета. Иммунный ответ организма на любое чужеродное вторжение складывается из двух форм реагирования. Их обозначают как клеточный иммунный ответ и гуморальный иммунный ответ. Действующим фактором первой формы, ее эффектором является сенсибилизированный Т-лимфоцит. Действующими факторами гуморального ответа являются антитела, то есть белки, относящиеся к классу иммуноглобулинов. Вырабатываются антитела плазматическими клетками, которые возникают из Б-лимфоцитов.
Вся иммунная армия организма, обеспечивающая специфические реакции на чужеродные антигены, состоит из двух систем лимфоидных клеток Т и Б. Тимус и бурса Фабрициуса — это два центральных органа иммунитета.
Тимус, или вилочковая железа, располагается у млекопитающих за грудиной и характеризуется большой величиной у новорожденных и очень малой у взрослых организмов. Фактически в течение всей жизни размер и вес тимуса уменьшаются. На этом основании раньше считали, что тимус функционирует только в первые месяцы или годы жизни, а потом происходит атрофия.
Оказалось, что это не так.
Тимус всю жизнь функционирует, всю жизнь обучает лимфоциты иммунологической грамоте, или, как пишут в научных статьях, иммунной компетентности. Из него выходят иммунокомпетентные лимфоциты, которые и называются Т-лимфоцитами, что значит тимус-зависимые.
Без тимуса эти клетки не возникают, организм не может в ответ на чужеродные антигены создавать сенсибилизированные лимфоциты. Иммунитет против многих вирусов не образуется, пересаженные ткани и органы не отторгаются, чужеродные клетки, в том числе и раковые, не разрушаются. Если удалить тимус, животное становится неполноценным в иммунологическом отношении, заболевает и гибнет, хотя выработка многих антител у него не страдает. Это объясняется тем, что главную роль в образовании антител играют Б-лимфоциты.
Бурса Фабрициуса (сумка Фабрициуса) — особый орган. Его нет у млекопитающих, но есть у птиц. Располагается это скопление лимфоидной ткани около толстой кишки. Если у цыплят удалить сумку Фабрициуса хирургическим способом, то развивается иммунодефицит, отличающийся от того, который типичен для животных без тимуса. У таких цыплят страдает только образование антител. Они не вырабатываются, сколько бы раз ни проводилась иммунизация.
А вот клеточные формы иммунного ответа развиваются. Иммунитет против вирусов возникает, чужеродные ткани отторгаются. Бурса Фабрициуса заведует только теми лимфоцитами, из которых возникают плазматические клетки, вырабатывающие антитела. Эти лимфоциты в отличие от Т-лимфоцитов и были названы Б-лимфоцитами (от слова Bursa), то есть зависимые от бурсы.
Правда, у млекопитающих и у человека до сих пор не найден этот орган или хотя бы его аналог. Предполагают, что функцию создания Б-лимфоцитов выполняют пейровые бляшки — небольшие скопления лимфоидной ткани, разбросанные вдоль всего кишечника, или, что более вероятно, костный мозг. Однако прямых доказательств пока нет. Названия же "Б-система иммунитета" и "Б-лимфоциты" прижились и распространяются не только на птиц, но и на всех других животных и на человека.
В крови у людей циркулирует 30-40 миллиардов лимфоцитов. Из них 50-60 процентов являются Т-клетками, а 20-30 процентов Б-клетками, а 10-20 процентов лимфоцитов не относятся ни к Т, ни к Б, их назвали нулевыми клетками. Какова их миссия, пока неизвестно. Пропорция Т- и Б-лимфоцитов в селезенке примерно такая же, как и в крови. А вот в лимфатических узлах Т-клеток больше — до 80 процентов.
Конечно, Т-клетки в тимусе и Б-клетки в сумке Фабрициуса птиц или ее аналоге у млекопитающих возникают не из ничего. У них есть свой предшественник, общий для всех клеток крови Он называется кроветворной стволовой клеткой. От слова ствол, по аналогии со стволом дерева, от которого происходят все ветки. Стволовые клетки генерируются в костном мозге и через кровоток приходят в указанные выше центральные лимфоидные органы, где и дают начало Т- и Б-лимфоцитам.
Общая схема становления Т- и Б-систем, реализующих соответственно клеточный и гуморальный иммунитет, и выглядит следующим образом. Ежедневно, ежечасно, ежеминутно костный мозг вырабатывает и выбрасывает стволовые клетки. Часть этих клеток кровоток заносит в тимус. Там они начинают размножаться, превращаясь при этом в Т-лимфоциты. Другую часть стволовых клеток кровь приносит в сумку Фабрициуса или в ее еще не открытый аналог. Там из них возникает рой Б-лимфоцитов.
Из этих двух центральных органов Т- и Б-лимфоциты выплывают в кровь, поселяются в селезенке, в лимфатических узлах, проникают во все щели организма. Вездесущие, они ощупывают каждый уголок нашего тела и готовы в любой момент заняться уничтожением чужеродных пришельцев.
