Инфекционные болезни полностью

Ведущим проявлением недифференцированной лепры является поражение периферических нервных стволов, которые, начиная с дистальных отделов, неравномерно утолщаются, становятся четкообразно вздутыми и сильно болезненными. Наиболее часто в процесс вовлекаются локтевые, большие ушные и малоберцовые нервы. Вследствие поражения нервных стволов на конечностях развиваются зональные парестезии, вскоре сменяющиеся стволовыми анестезиями, сначала исчезает температурная, затем болевая и, наконец, тактильная чувствительность. Спустя несколько месяцев или лет развиваются атрофии мелких мышц кистей и стоп, а затем предплечий и голеней. Лицо приобретает маскообразный вид, исчезает мимика, появляется лагофтальм. Усиливаются парезы и параличи конечностей, развиваются разнообразные контрактуры, язвы стоп, происходит постепенное рассасывание костей, в том числе фаланг пальцев, мутиляции пальцев, формируются другие трофические расстройства.

Подобные нейротрофические расстройства могут быть и при туберкулоидном, и при лепроматозном типе болезни, если соответствующие гранулемы развиваются в периферических нервных стволах.

Возможна пограничная лепра, которая сочетает признаки туберкулоидной и лепроматозной формы болезни.

Осложнения. Травмы и повторные вторичные инфекции приводят к деформации кисти, потере пальцев и дистальных отделов конечностей, могут развиваться слепота, амилоидоз.

Диагноз и дифференциальный диагноз. При распознавании учитывают эпидемиологические предпосылки (длительное пребывание в эндемичных регионах, контакт с больными лепрой) и характерные клинические проявления (поражения кожи, периферических нервов и др.). Подтверждением диагноза является обнаружение кислотоустойчивых микобактерий в материале из кожных очагов, полученных методом соскоба-иссечения, гистологическое исследование биоптатов кожи (особенно доказательными являются признаки поражения периферических нервов). Для бактериоскопического исследования берут соскоб слизистой оболочки полости носа путем легкого поскабливания, обязательно с обеих сторон, перегородки носа скарификатором, которым производят фрикции до появления легкого кровотечения. Можно использовать пунктат из бедренных или паховых лимфатических узлов и пораженной кожи. Мазки окрашивают по Цилю – Нильсену.

Разработаны серологические методы (РСК и реакция преципитации), позволяющие выявлять специфические антитела у 50 – 95 % больных лепрой. Весьма информативна в диагностике ранних пятнистых проявлений проба с никотиновой кислотой. После внутривенного вливания 1,0 мл 1 % раствора никотиновой кислоты пятнистые лепрозные сыпи краснеют и отекают (феномен воспламенения) через 1 – 3 мин. Для диагностики лепры также используется внутрикожная проба с лепромином. Правда, отрицательная лепроминовая проба свидетельствует о слабости защитных сил организма.

Дифференцировать лепру необходимо от красной волчанки, саркоидоза, кожного лейшманиоза и многих кожных болезней (различные дерматозы, эритемы и пр.).

Лечение. Все формы лепры лечат в лепрозориях. Дальнейшая профилактика и наблюдение больных проводится амбулаторно. При возникновении обострения заболевания больных госпитализируют повторно. В лечении больного ведущей является этиотропная терапия с учетом варианта болезни.

Основным препаратом является дапсон (препарат сульфонового ряда), ежедневная доза которого составляет 50 – 100 мг. Препарат очень дешев, может применяться при беременности, имеет длительный период полураспада в сыворотке крови (до 24 ч), это позволяет использовать его в однократной суточной дозе. Серьезные побочные реакции очень редки, но к их числу относятся гемолиз, агранулоцитоз, гепатит и потенциально фатальный эксфолиативный дерматит. Больным лепроматозной формой болезни лечение проводят в течение первых 10 – 12 нед. дапсоном, правда, при этой форме болезни нежизнеспособные микобактерии медленно выводятся из организма и могут обнаруживаться в тканях в течение 5 – 10 лет. Более того, несколько жизнеспособных бактерий (персистирующие бактерии) могут переживать в тканях в течение многих лет и вызывать рецидивы, если лечение прекращено.

Вторичная лекарственная устойчивость наиболее часто отмечается у больных лепроматозной лепрой и выявляется при клинических и бактериологических рецидивах после нескольких лет регулярного успешного лечения. Первичная устойчивость к дапсону, достигающая у ранее нелеченных больных 30 %, осложняет эмпирически подобранную терапию. В связи с устойчивостью к дапсону микобактерий, а также персистирующих микобактерий в настоящее время рекомендуется многокомпонентная лекарственная терапия при всех мультибациллярных заболеваниях. Поэтому взрослым больным многобациллярной лепрой назначается следующая схема комбинированной терапии, рекомендованная ВОЗ:

– рифампицин по 600 мг 1 раз в месяц;

– дапсон: ежедневный прием по 100 мг;

– клофазимин по 300 мг 1 раз в месяц и ежедневно по 50 мг.