В 1957 г. в горных районах острова Новая Гвинея американец К. Гайдушек описывает новое заболевание среди папуасов-каннибалов, известное теперь под названием «куру» (за открытие ему была присуждена Нобелевская премия). Для болезни были характерны:
– длительный (до 30 лет) инкубационный период;
– многомесячное, медленно прогрессирующее течение;
– поражение только головного мозга;
– обязательный смертельный исход.
В 1960 г. Б. Сигурдсон обнаруживает, что одна из типичных медленных инфекций овец – висна – является заболеванием вирусной этиологии.
Через несколько лет был установлен факт, что хорошо известные вирусы кори и краснухи способности вызывать не только широко распространенные детские инфекции, но и медленный инфекционный процесс у детей и подростков. Как правило, медленная коревая инфекция чаще всего развивается у детей, которые перенесли корь в возрасте до одного года. Через несколько месяцев от начала клинических проявлений этих медленных инфекций наступает смерть. Вирус краснухи обусловливает развитие прогрессирующего панэнцефалита, медленной вирусной инфекции с прогрессирующими нарушениями двигательной и умственной функций с неизбежным смертельным исходом.
Постепенно накопились данные, свидетельствующие о том, что многие хорошо известные как возбудители острых инфекционных заболеваний вирусы способны при определенных условиях вызывать медленный инфекционный процесс, полностью отвечающий всем четырем признакам медленных инфекций. Эту группу сегодня представляют вирусы кори, краснухи, герпеса, клещевого энцефалита, лимфоцитарного хориоменингита, бешенства, африканской лихорадки свиней, инфекционной анемии лошадей, вирусы семейства папова, гриппа, ВИЧ и др., всего на сегодняшний день известно около 30 медленных вирусных инфекций, причина которых твердо установлена.
Среди медленных инфекций человека и животных по мере накопления данных выделилась группа заболеваний, при которых картина поражения организма существенно отличалась характерным своеобразием. При этих болезнях патологические изменения наблюдаются только в центральной нервной системе с образованием вакуолей без признаков воспаления – губкообразная (мозговая ткань на гистологических срезах выглядит как губка из-за огромного количества вакуолей) энцефалопатия с одновременным образованием в мозговой ткани амилоидных бляшек. При этом отсутствовало не только воспаление, но и не было иммунного ответа на явно инфекционный процесс.
В 1982 г. молодой американский биохимик из Сан-Франциско Стэнли Прузинер подошел к изучению причины губчатообразных энцефалопатий с точки зрения биохимии. Постепенно очищая мозговую ткань зараженных хомяков и одновременно строго следя за сохранением инфекционной способности, он установил, что инфекционность связана с низкомолекулярным белком, не содержащим никакой нуклеиновой кислоты. Он назвал их прионными белками (от искаженной аббревиатуры ПРОИН – протеиноподобная инфекционная частица). Так был открыт новый класс инфекционных агентов, принципиально отличающихся от простейших, бактерий, вирусов и даже вироидов, – класс прионов. За свое открытие С. Прузинер в 1997 г. (т. е. через 15 лет) был удостоен Нобелевской премии.
С. Прузинер установил, что прион-протеин (PrP) существует в двух формах: а) в виде нормальной, неинфекционной формы – клеточный прион-протеин (PrPc) и б) в виде патогенного, или инфекционного, приона (PrPsc от англ. слова scrapie – скрепи, возбудителя первой открытой трансмиссивной губчатообразной энцефалопатии овец).
