По своему строению инфекционные прионы PrPsc представляют собой беспрецедентный класс возбудителей, которые состоят только из измененных белковых молекул хозяина. Прионы не содержат нуклеиновых кислот и, таким образом, отличаются от всех известных микроорганизмов, таких как бактерии, грибы, вирусы и вирусоподобные частицы. Прионы являются патологической, инфекционной формой и накапливаются в головном мозге только у больных людей и животных, страдающих спонгиформной трансмиссивной энцефалопатией. Только деформированный прион является патогеном, он способен индуцировать изменение формы соседнего здорового приона. При этом речь идет не о химическом изменении здорового приона, а только об изменении его внешней формы. Патологическая форма белка обнаруживается только в пораженной инфекционной губчатой энцефалопатией ткани мозга.
На сегодня установлено 18 различных мутаций человеческого гена PrP, которые связаны с различными прионными болезнями. Как полагают, патогенные прион-протеины являются мутантами клеточной изоформы нормального прион-протеина. Если белковая молекула нормального приона (PrPc) имеет форму спирали (является α-спиральной), то инфекционная форма приона (PrPsc) в своем роде «раскручена» (ее вторичная структура является бета-складчатой). Эти структурные особенности инфекционных прионов определяют их гиперустойчивость по отношению к различным внешним воздействиям. Хотя прионы – белки, но нагревание, термическая обработка, холод, высушивание, обработка различными химическими и ионизирующими веществами их не убивает. Прионы очень устойчивы к различным физико-химическим воздействиям. Они выдерживают кипячение в течение трех часов, хорошо и долго сохраняются в высушенном материале. Прионы устойчивы к замораживанию в 3 раза больше, чем известные вирусы: при минус 40 °C не теряют активности в течение нескольких лет и даже в 12 % растворе формалина активны в течение более двух лет. Чрезвычайно устойчивы прионы к ультрафиолетовому и ионизирующему излучению, а также к любым известным дезинфектантам. Из всего живого прион погибает последним. Материал, содержащий прионы, заразен даже при 10-миллионном разведении. Прионы могут свободно проникать сквозь клеточную мембрану, чем обеспечивается легкость развития инфекционного процесса. И что весьма важно, прионы пока единственный класс возбудителей, который не вызывает в организме людей и животных нормальной защитной реакции, как это бывает при вирусных, бактериальных и других инфекциях. На них не развивается выраженного иммунного ответа.
Вскоре было установлено, что от крупного рогатого скота и овец через продукты питания заражаются люди с развитием болезни Крейтцфельдта – Якоба. У заболевшего человека быстро снижается память, затем развиваются нарушения психики, и он погибает. Как правило, все заканчивается в течение года.
В 1998 г. 50 экспертов Европейского регионального бюро ВОЗ, представителей из различных стран мира, предостерегли мир о нарастающей опасности для человечества губчатообразных энцефалопатий, вызываемых прионами, считая, что через 10 – 15 лет при непринятии достаточных мер это будет самая распространенная инфекция в мире.
В силу особенностей клинической картины прионные болезни стали междисциплинарной проблемой, объектом внимания инфекционистов, психиатров, эпидемиологов, невропатологов, педиатров, терапевтов.
