Отдельно стоит упомянуть группу полинейропатий, где повреждаются сами периферические нервные клетки.
• Нейронопатии – повреждение тел нейронов в передних рогах (моторные нейронопатии / мотонейронные болезни –
Стоит отличать ПНП от множественного мононеврита (мононейропатии), при котором можно определить повреждения конкретных нервов в разных частях тела, т. е. не диффузный процесс, а множественный локальный.
При появлении на фоне ПНП корешковых симптомов можно говорить о полирадикулонейропатии.
Большинство полинейропатий вторичны и представляют собой проявление поражения всего организма каким-либо из множества факторов, виды которых группируют в дистрофические, токсические, обменные, ишемические и механические.
Характерный признак – симметричное дистальное поражение в разных пропорциях в зависимости от причины и моторного (мышечная слабость – больше в разгибателях, атрофия, снижение рефлексов), и сенсорного (снижение проприоцепции[18] компонентов, тактильной и болевой чувствительности, позитивные симптомы – парестезии, аллодиния, гиперпатия и нейропатическая боль со жжением, распиранием). Нередко присоединяются вегетативные проявления: отеки, изменение окраски и температуры кожи, нарушение потоотделения, трофические язвы.
Почему поражаются именно самые удаленные от командного пункта отделы нервной системы? Наука видит два вероятных ответа:
• Кисти и стопы – эволюционно, филогенетически и онтогенетически самые молодые и развитые отделы конечностей, благодаря чему они вполне логично
• Дистальные отделы любого периферического нерва не имеют полноценного гематоэнцефалического барьера, что упрощает путь к сердцу нейрона для любой гадости.
Хотя чаще всего симптомы возникают сначала в ногах, а после достижения уровня голени появляются и в руках, некоторые состояния могут дать ПНП сначала в руках: васкулит, СГБ, свинцовая интоксикация, порфирия, саркоидоз, лепра, наследственные заболевания.
Наиболее типичный симптом ПНП – парестезии – знаком каждому: это неприятное распространенное покалывание, как если бы в кожу вогнали тысячи иголок.
Синоним: в народе обзывается ощущением
Относится к нарушениям чувствительности, чаще бывает в конечностях, но может быть и на теле, и на лице.
Проходящая парестезия – то покалывание, которое ты чувствуешь после того как «отсидел» ногу, «отлежал» руку или больно ударился локтем. Обусловлена механическим раздражением нерва или его кислородным голоданием от недостаточного кровотока; может проявляться при снижении кальция в крови.
Длительно протекающие парестезии чаще всего бывают вторичными при уже имеющихся запущенных болячках, перечисленных в причинах ПНП. В таких случаях парестезии будут долго и мучительно отравлять жизнь.
Неприятные симптомы вроде боли и ощущения ползания мурашек достаточно эффективно убираются тем же, чем и любая нейропатия – антиконвульсантами, а все остальное зависит только от причины и возможности ее убрать/изменить. Дополнительно применяются кортикостероиды и плазмаферез.
• В случае аксонопатий при устранении диабета/ревматизма/токсинов/пищевого дефицита возможно вялое и медленное восстановление (месяцы и годы), если причина не слишком долго убивала нервы.
• Демиелинизация в виде синдрома Гийена – Барре требует госпитализации, поскольку запросто приводит к параличу дыхательных мышц, зато ремиелинизация с последующим благоприятным исходом (70 %) обычно не заставляет себя долго ждать.
• С БАСом все плохо: вторым Хокингом вы вряд ли станете, а вот с коляской подружитесь навсегда. На недолгое всегда.
• Герпетическая невралгия иногда успешно
Королем полинейропатий является боковой амиотрофический склероз (БАС), который врожденный и недоступен простым смертным. Зато вам вполне доступна следующая штука (тоже ПНП) – СГБ.
Синдром Гийена – Барре[19] – возможность почувствовать себя инвалидом без ног и рук. Причем временно.
Это острое обратимое (обычно) поражение сразу множества периферических нервов, встречается относительно редко, 1–2 случая на 100 000 человек в год.
Синонимы:
