Патофизиология. Том 2 полностью

медиаторами зуда являются протеазы, высвобождаемые в коже при действии желчных

кислот.

18.1.4. Печеночно-клеточная недостаточность

Печеночно-клеточная недостаточность - нарушение одной, нескольких или многих

функций печени, возникающих вследствие повреждения гепатоцитов. Выделяют

острую и хроническую печеночную недостаточность.

Острая печеночная недостаточность - это синдром, который связан с массивным некрозом

гепатоцитов, приводящим к острому тяжелому нарушению функций печени. Наиболее частыми

причинами острой печеночной недостаточности являются молниеносные формы острого

вирусного либо токсического гепатита, более редкими - цитомегаловирус, вирус инфекционного

мононуклеоза, риккетсиозы, микоплазмозы и смешанные грибковые инфекции, приводящие к

тяжелым некрозам печени. Кроме того, причинами острой печеночной недостаточности могут

быть острый жировой гепатоз у беременных, синдром Рея, состояние после операции, а также

абсцессы печени, гнойные холангиты, сепсис. Синдром Рея - острая энцефалопатия с отеком мозга

и жировой инфильтрацией печени, возникает у новорожденных, детей, подростков (чаще в

возрасте 4-12 лет), связан с вирусной инфекцией (ветряная оспа, грипп) и приемом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Наиболее частая причина его возникновения -

неграмотное назначение аспирина при острой вирусной инфекции, что противопоказано, особенно у детей.

Хроническая печеночная недостаточность развивается при хронических заболеваниях

печени инфекционной и неинфекционной этиологии, в позднюю стадию цирроза печени, а

также после оперативных вмешательств по портокавальному шунтированию.

Выделяют малую печеночную недостаточность (гепатодепрессивный синдром) и

большую печеночную недостаточность (гепатаргия). При гепатаргии в отличие от малой

печеночной недостаточности имеются признаки печеночной энцефалопатии.

При истинной печеночно-клеточной недостаточности развиваются следующие

синдромы:

1) синдром нарушенного питания (ухудшение аппетита, тошнота, боли в животе, неустойчивый стул, похудание, появление анемии). В основе этого синдрома лежат

нарушения обменных процессов;

2) синдром лихорадки (до 38 °С и даже до 40 °С) с ядерным сдвигом лейкоцитарной

формулы влево. Этот синдром связан с некрозами гепатоцитов, поступлением

токсических продуктов в кровь, бактериемией (возможно поступление микроорганизмов в

кровь из кишечника);

3) синдром желтухи;

4) синдром эндокринных расстройств. Отмечаются снижение либидо, атрофия яичек, бесплодие, гинекомастия, атрофия молочных желез, матки, нарушение менструального

цикла. Возможно развитие сахарного диабета и вторичного альдостеронизма;

5) синдром нарушенной гемодинамики - накопление гистаминоподобных и других

вазоактивных веществ, приводящее к вазодилатации (компенсаторное повышение

сердечного выброса в сочетании с гипотензией). Снижение синтеза альбуминов и падение

онкотического давления, а также развитие вторичного гиперальдостеронизма

обусловливают отечно-асцитический синдром (см. раздел 18.1.3);

6) специфический печеночный запах (fetor hepaticis) связан с выделением метилмеркаптана.

Это вещество образуется из метионина, который накапливается в связи с нарушением в печени

процессов деметилирования и может содержаться в выдыхаемом воздухе;

7) «печеночные знаки» - телеангиэктазии и пальмарная эритема;

8) синдром геморрагического диатеза - снижение синтеза факторов свертывания крови и

частые кровотечения обусловливают возможность развития ДВС-синдрома (рис. 18-1).

Печеночную недостаточность характеризуют следующие лабораторные показатели: в

сыворотке крови уменьшается содержание альбумина (чрезвычайно важный показатель!) и факторов свертывания, снижается уровень холестерина, нарастает содержание

билирубина, отмечается накопление фенола, аммиака и повышение активности

аминотрансфераз.

Рис. 18-1.

Основные причины и механизмы развития клинических проявлений печеночно-клеточной

недостаточности и комы (по Н.К. Хитрову, 2005)

Печеночная недостаточность может привести к развитию печеночной энцефалопатии и

печеночным комам.

Печеночная энцефалопатия (гепатоцеребральный синдром) - нервно-психическое

расстройство с нарушением интеллекта, сознания, рефлекторной деятельности и функций

жизненно важных

органов. Выделяют острую и хроническую печеночную энцефалопатию (последняя может

длиться годами с периодическими эпизодами прекомы).