также могут поступать в мочу. Вместе с тем развивается гиперлипидемия за счет
повышения содержания липопротеинов низкой и очень низкой плотности (ЛПОНП) при
нормальном или пониженном уровне липопротеинов высокой плотности. В плазме крови
повышается содержание холестерина и триацилглицеролов. За развитие гиперлипидемии
ответственны два механизма: повышение продукции липопротеинов в печени и
нарушение катаболизма хиломикронов и ЛПОНП. Предполагается, что пониженный
катаболизм липопротеинов может быть обусловлен потерей с мочой некоторых
субстанций (например, ли-
Рис. 19-2.
Механизм развития отеков при нефротическом синдроме. АДГ - антидиуретический
гормон
попротеиновой липазы). Однако ни один из компонентов, выделенных из мочи этих
больных, полностью не устраняет нарушения обмена липопротеинов.
Гиперхолестеринемия и гиперлипидемия повышают риск развития у таких пациентов
сердечно-сосудистых нарушений.
При нефротическом синдроме многие транспортные белки, связывающие эндогенные и
экзогенные субстанции, теряются с мочой. В связи с этим в плазме крови у больных с
нефротическим синдромом понижен уровень ряда микроэлементов (Fe, Cu
и Zn), метаболитов витамина D, тареоидньгх и стероидных гормонов. Многие лекарства в
плазме крови связаны с альбуминами, поэтому при гипоальбуминемии повышается
количество свободно циркулирующих форм, что может повысить их токсичность.
Развитие обширных отеков (вплоть до отека легких и мозга) и накопление транссудата в
серозных полостях могут сопровождаться тяжелыми нарушениями функции жизненно
важных органов и стать причиной летального исхода. Наряду с этим при нефротическом
синдроме возникает ряд осложнений, являющихся факторами риска для таких больных.
Главную опасность при нефротическом синдроме составляют тромбоэмболические
осложнения. У больных мембранозным гломерулонефритом часто возникает тромбоз
почечной вены (у 20-30% взрослых пациентов); нередко происходит тромбоз глубоких
вен голени. Другим опасным осложнением является эмболия легочной артерии.
Артериальные тромбозы менее часты, но они могут привести к нарушению коронарного
кровообращения, что повышает риск развития инфаркта миокарда. Главными факторами, ответственными за состояние гиперкоагуляции при нефротическом синдроме, являются
повышение содержания прокоагулянтов - фибриногена и плазменных факторов V и VIII, снижение содержания антикоагулянта антитромбина III, ослабление активности
фибринолитической системы вследствие снижения содержания плазминогена и
повышение активности а2-антиплазмина; кроме того, происходит увеличение количества
тромбоцитов и повышается их способность к адгезии и агрегации, что способствует
нарушению микроциркуляции в различных органах и тканях.
Другую опасность для больных с нефротическим синдромом представляют инфекционные
осложнения. Ранее дети с этим синдромом умирали от бактериальной инфекции, в частности от
пневмококкового перитонита. Повышенная чувствительность к бактериальной инфекции
обусловлена снижением уровня иммуноглобулинов А и G вследствие потери их с мочой.
Нередко происходит развитие гипокалыщемии, что обусловлено потерей с мочой
связанного с белком кальция и метаболитов витамина D и снижением продукции этого
витамина в проксимальных канальцах нефронов. Следствием гипокальциемии является
развитие гиперпаратиреоза и остеопороза. Из других осложнений следует указать на
возможность развития острой почечной недостаточности в связи с резко выраженной
гиповолемией.
Ренальные показатели при нефротическом синдроме в значительной степени зависят от
заболевания, на фоне которого он развился. В наиболее чистом виде они выражены при
нефропатии с минимальными изменениями. При этом состоянии развивается олигурия, относительная плотность мочи повышена (1030-1050); кроме массивной протеинурии, регистрируется липидурия; в осадке мочи обнаруживаются гиалиновые, восковидные и
эпителиальные цилиндры с жировыми включениями. При других вариантах
нефротического синдрома в осадке мочи могут присутствовать эритроциты и лейкоциты.
Массивная протеинурия повреждает эпителий канальцев, и это может сопровождаться
развитием глюкозурии, гипераминоацидурии, фосфатурии, почечного канальцевого
ацидоза; возникает состояние, подобное синдрому де Тони- Дебре-Фанкони.
Считается, что прогноз нефротического синдрома благоприятен при нефропатии с
минимальными изменениями (при условии своевременно начатого лечения). При
нефротическом синдроме другой этиологии исход зависит от вида заболевания,
возникших осложнений, возраста пациента, своевременности и правильности лечения.
19.11.2. Острая почечная недостаточность
Острая почечная недостаточность (ОПН) - это быстро возникающее, потенциально
обратимое, резкое снижение функции почек, сопровождающееся появлением
