| Нарушение гемодинамики | Без цианоза | С цианозом |
|---|---|---|
| С гиперволемией малого круга кровообращения | Дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, атриовентрикулярная коммуникация | Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек сердца |
| С гиповолемией малого круга кровообращения | Изолированный стеноз легочной артерии | Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия трикуспидального клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии |
| С гиповолемией большого круга кровообращения | Коарктация аорты, изолированный стеноз аорты | |
| Без существенных нарушений гемодинамики | Декстрокардия, болезнь Толочинова-Роже |
Фаза первичной адаптации характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком.
С первого вдоха у ребенка начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим закрытием фетальных коммуникаций: открытого артериального протока, открытого овального окна и разобщения кругов кровообращения. Происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кровообращения, полное разобщение кругов кровообращения, выраженный застой в малом круге кровообращения) состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, нарастает сердечная недостаточность, что заставляет проводить в данную фазу экстренные оперативные вмешательства.
Фаза относительной компенсации наступает через 1–3 года после фазы первичной адаптации. В данной фазе для естественного течения пороков характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики. Жалобы ребенка уменьшаются, улучшается физическое развитие и моторная активность. В данную фазу важно подготовить ребенка к плановой радикальной операции.
Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, без оперативной коррекции порока, наступает третья фаза – фаза декомпенсации. Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, легочной гипертензии и формирование необратимых изменений во внутренних органах, что приводит к неизбежной смерти ребенка.
Основные клинические симптомы ВПС – цианоз, сердечная недостаточность, кардиомегалия, отсутствие или ослабление периферической пульсации, шумы над областью сердца.
Клинические проявления всех ВПС в основном представлены двумя синдромами: синдромом артериальной гипоксемии и застойной сердечной недостаточностью.
Синдром артериальной гипоксемии. Снижается содержание кислорода и рН в капиллярной крови. В норме рО2 составляет 60–80 мм рт. ст., SO2 – 96–98%. Артериальная гипоксемия характеризуется снижением рО2 до 50 мм рт. ст., а цианоз становится заметным при уровне насыщения гемоглобина менее 75–85%. При длительной и резко выраженной гипоксемии в тканях включаются механизмы анаэробного гликолиза, происходит накопление кислых продуктов метаболизма и развивается метаболический ацидоз.
В формировании артериальной гипоксемии при ВПС могут играть роль три основных механизма:
1. внутрисердечный сброс крови справа налево и ее поступление в аорту;
2. сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный возврат артериальной крови к сердцу;
3. разобщение большого и малого кругов кровообращения.
При большинстве ВПС цианотического типа артериальная гипоксемия связана с первыми двумя механизмами.
Цианоз может иметь различные оттенки, которые определяются количественным соотношением артериальной и венозной крови, адекватностью легочного кровотока (склероз сосудов малого круга кровообращения).
Голубой оттенок цианоза – единственный желудочек сердца, тетрада Фалло (первые недели жизни данный порок может протекать без цианоза).
