В зависимости от патогенетических механизмов развития ХГН выделяют несколько его форм.
ГН, связанный с нарушением заряда гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) у детей с минимальными изменениями.
Иммунокомплексный ГН (составляющий в структуре всех ГН до 80–90%), обусловленный повышенным образованием патогенных ЦИК, образованием иммунных комплексов in situ, снижением фагоцитоза.
Антительная форма ГН, обусловленная появлением антител к ГБМ (синдром Гудпасчера, некоторые варианты БПГН).
В большинстве случаев эти патогенетические механизмы сочетаются, но обычно присутствует один ведущий.
В основу наиболее распространенной отечественной классификации ХГН заложены клинико-лабораторные синдромы
Форма
1. Хронический гломерулонефрит:
• нефротическая форма
• гематурическая форм
• смешанная форма
2. Подострый (злокачественный) гломерулонефрит
Периоды активности
1. Обострения
2. Частичной ремиссии
3. Полной клинико-лабораторной ремиссии
Состояние функций почек
1. Без нарушения функции почек
2. С нарушением функции почек
3. ХПН (хроническая почечная недостаточность)
В настоящее время широко используют морфологическую классификацию ХГН, выделяющую 7 основных морфологических вариантов:
1. минимальные изменения;
2. мембранозный ГН;
3. мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН);
4. мезангиопролиферативный ГН (МзПГН);
5. фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС);
6. фибропластический ГН;
7. быстропрогрессирующий гломерулонефрит (экстракапиллярный с полулуниями) (БПГН).
Отдельно рассматривают IgA-нефропатию – вариант МзПГН, которая характеризуется персистирующей микро- и/или макрогематурией с преимущественной фиксацией IgA в мезангии.
В зависимости от патогенетических механизмов развития выделяют следующие ГН:
1. неиммунные гломерулопатии:
• минимальные изменения;
• ФСГС;
• мембранозная нефропатия;
2. иммуновоспалительные пролиферативные ГН:
• МзПГН;
• диффузный эксгракапиллярный ГН (с полулуниями);
• фокальный ГН.
По течению ХГН может быть:
1. рецидивирующим (периодически возникают спонтанные или лекарственные ремиссии);
2. персистирующим (наблюдают постоянную активность ГН с длительным сохранением нормальной функции почек);
3. прогрессирующим (активность ГН постоянная, но с постепенным снижением СКФ и формированием ХПН);
4. быстропрогрессирующим (формирование ХПН происходит в течение нескольких месяцев).
Как вариант персистирующего течения, можно выделить латентное (торпидное) течение – с низкой активностью и малосимптомными проявлениями ХГН.
В зависимости от чувствительности к ГК выделяют следующие варианты НС.
Стеооид-чувствительный НС (СЧНС) характеризуется развитием полной клинико-лабораторной ремиссии заболевания на фоне приёма преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут. (‹60 мг/сут) в течение 6–8 нед.
СРНС – протеинурия сохраняется после курса преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут. (‹60 мг/сут) в течение 6–8 нед. и последующих 3-х внутривенных введений метилпреднизолона в дозе 20–30 мг/кг, но не более 1 г на введение.
Часто рецидивирующий НС (ЧРНС) характеризуется возникновением рецидивов заболевания чаще чем 4 раза в год или более 2 раз за 6 мес. (при условии проведения курса глюкокортикоидной терапии с применением рекомендованных доз и сроков лечения).
Стероид-зависимый НС (СЗНС) характеризуется развитием рецидивов заболевания при снижении дозы преднизолона или в течение 2-х недель после его отмены (при условии проведения рекомендованного курса глюкокортикоидной терапии).
Существует понятие стероид-токсичность при наличии осложнений от стероидтерапии.
ХГН чаще всего имеет первично хроническое течение, реже возникает как следствие острого ГН. Для ГН характерна триада синдромов: мочевой, отёчный (нефритического или нефротического типа) и АГ. В зависимости от сочетания этих 3 основных синдромов выделяют следующие клинические формы ХГН: гематурическую, нефротическую и смешанную.
При гематурической форме ХГН имеют место симптомы, характерные для нефритического синдрома в ОСГН, однако, экстраренальные симптомы менее выражены. Могут отсутствовать жалобы. Изменения в моче выявляются часто при плановом обследовании. Иногда беспокоит головная боль, боли в пояснице, утомляемость. Может быть повышение АД. Мочевой синдром в виде гематурии разной степени выраженности, у некоторых больных имеет волнообразное течение (болезнь Берже). При биопсии почек выявляются мезангиопролиферативный ГН, IgA-нефропатия.
