Постепенно меняется внешность, появляются специфические изменения черт лица: увеличиваются надбровные дуги, нижняя челюсть, скуловые кости и промежутки между зубами. Кроме того, увеличиваются и расширяются кисти и стопы. Мягкие ткани лица увеличиваются, образуются грубые складки, появляется гипертрофия сальных и потовых желез с образованием акне и фолликулита. Наблюдается увеличение волосяного покрова на туловище и конечностях, тембр голоса понижается, появляется храп во время сна. Масса тела нарастает, в проксимальных отделах конечностей развивается сначала гипертрофия, а затем атрофия мышц и слабость. Происходит увеличение многих органов, при таком изменении размеров сердца может возникнуть сердечная недостаточность, а также нарушается функция нервов, может развиться глухота и др.
Если аденома гипофиза разрастается, возникают симптомы мозговой недостаточности. Могут развиться вторичный гипогонадизм, гипотиреоз, несахарный диабет, узловатый зоб, мастопатия, фиброаденоматоз молочных желез или галакторея.
Определенное значение, помимо клинической картины, имеет рентгенологическое исследование черепа и костей конечностей, выявляющее типичные их изменения. Это подтверждает и компьютерная томография головы. Для подтверждения диагноза большое значение имеют неврологические и офтальмологические данные.
Со стороны крови определяется повышение фосфора и щелочной фосфатазы. Изменяются показатели гормона роста натощак и в течение суток. Кроме того, проводятся специализированные пробы, а также исследуется функция внутренних и эндокринных органов.
Назначается диета с ограничением поваренной соли, легкоусвояемыми углеводами и жирами. По показаниям проводится хирургическое вмешательство. Медикаментозное лечение заключается в назначении соматостатина (сандостатин, соматулин, октреотид). По показаниям проводится лечение с помощью половых гормонов (абергина, катергола) или лучевую терапию (однократно).
Женщинам назначаются эстрогены и прогестерон.
Это заболевание возникает при дефиците соматотропного гормона и характеризуется задержкой роста и физического развития.
Гипофизарный нанизм возникает при поражении гипофиза опухолью, травмах, повреждениях межуточного мозга факторами инфекционного и токсического характера, а также при нарушении регуляции гипоталамо-гипофизарной системы.
Кроме того, гипофизарный нанизм является наследственным заболеванием и проявляется при карликовости.
У детей часто заболевание возникает при родовых травмах и многоплодной беременности. Способствующими факторами могут быть несбалансированное питание, сопутствующие соматические заболевания и неблагополучные факторы внешней среды.
При гипофизарном нанизме выпадает соматотропная функция гипофиза, что приводит к снижению биологической активности гормонов роста.
У детей выявляется резкое отставание роста и физического развития со снижением прироста длины и массы тела за 1 год.
Дети, больные гипофизарным нанизмом, могут иметь при рождении нормальный вес и рост, но в последующем наблюдается их отставание. Это выявляется в первые месяцы жизни. Иногда заболевание развивается в периоде полового созревания. Телосложение у больных пропорциональное и напоминает детское, однако выявляется отставание от костного возраста. При этом нарушается смена зубов.
Характерным является «кукольное лицо» с мелкими чертами лица, переносица западает. Наблюдаются истончение волос, сухая и морщинистая кожа, мышечная система и подкожно-жировой слой слабо развиты. У взрослых мужчин вторичные половые признаки отсутствуют. Характерно также недоразвитие половых органов. У женщин отсутствуют менструация и вторичные половые признаки, а молочные железы недоразвиты.
Для внутренних органов характерно уменьшение их размеров.
Несмотря на небольшой рост и массу тела умственное развитие не страдает.
Одним из основных диагностических признаков является задержка сроков окостенения скелета, выявленная при рентгенографии. Отмечается также снижение концентрации гормона роста. При проведении инсулинового теста выявляется повышение секреции гормона роста.
Основное лечение заключается в заместительной терапии гормонами роста, которое назначаются до закрытия ростковых зон или достижения необходимого роста.
Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначаются половые гормоны, а больные наблюдаются пожизненно.
Несахарное мочеизнурение (диабет) – заболевание, характеризующееся полиурией и полидипсией, связанное с недостаточностью антидиуретического гормона и вазопрессина (антидиуретического гормона гипофиза). Заболевание развивается в молодом возрасте.
Несахарный диабет может протекать в виде идиопатической, симптоматической или почечной формы.
