Справочник окулиста полностью

Дистрофии сетчатки возникают вследствие нарушения функции конечных капилляров, патологических процессов в них. К таким изменениям относится пигментная дистрофия сетчатки – наследственное заболевание сетчатой оболочки. Это хроническое, медленно прогрессирующее заболевание. Вначале больные жалуются на гемералопию – ослабление зрения при наступлении сумерек. Первые симптомы заболевания появляются в возрасте до восьми лет. Постепенно концентрически суживается поле зрения, снижается центральное зрение. К 40–60 годам наступает слепота. Пигментная дистрофия – это медленно развивающийся в наружных слоях сетчатки процесс, сопровождающийся гибелью нейроэпителия. На месте погибшего первого нейрона вторично в сетчатку врастают размножающиеся клетки пигментного эпителия, которые постепенно могут прорастать во все слои. Вокруг разветвлений капилляров образуются пигментные скопления, напоминающие по форме «костные тельца». Вначале эти тельца появляются на периферии сетчатки, потом их количество увеличивается, они видны во всех зонах сетчаткой оболочки до макулярной области. С периферии такая пигментация очень медленно, иногда в течение десятков лет, распространяется к центру. Отмечается резкое сужение калибра ретинальных сосудов, они становятся нитевидными. Изменяется диск зрительного нерва. Он приобретает восковидный оттенок, затем развивается типичная атрофия зрительного нерва.

С течением времени сумеречное зрение расстраивается так резко, что мешает ориентировке даже в знакомой местности, наступает состояние, которое называется «куриной слепотой», сохраняется лишь дневное зрение. Палочковый аппарат – аппарат сумеречного зрения – гибнет. Центральное же зрение может сохраняться в течение всей жизни даже при очень узком поле зрения (человек смотрит как бы через узкую трубку).

Лечение. Главная цель – остановить распространение поражения концевых капилляров. Для этого применяют поливитамины, никотиновую кислоту по 0,1 г 3 раза в день; препараты средней доли гипофиза (интермедин по 2 капли 2 дня в неделю в течение 2 месяцев). Применяют медикаментозные средства (ЭНКАД, гепарин и т. д.), производят хирургические вмешательства – реваскуляцию хориоидеи. Назначают диету, бедную холестерином и пуринами.

Юношеская дистрофия сетчатки возникает в детском или юношеском возрасте. Отмечается постепенное снижение остроты зрения, появляется центральная скотома. Заболевание генетически обусловлено, нередко носит семейно-наследствен-ный характер. Различают следующие основные формы юношеских макулодистрофий.

Желточная дистрофия Беста. Болезнь Беста – редко наблюдаемая двусторонняя дистрофия сетчатки в макулярной области, имеющая вид круглого желтоватого очага, похожего на свежий яичный желток, диаметром от 03 до 3 диаметров диска зрительного нерва. Тип наследования болезни Беста – ауто-сомно-доминантный. Очаг располагается в макулярной области. Выделяют три стадии заболевания:

1) стадию желточной кисты;

2) экссудативно-геморрагическую, при которой происходит разрыв кисты, в сетчатке появляются кровоизлияния и экс-судативные изменения;

3) рубцово-атрофическую.

Течение заболевания обычно бессимптомное, его выявляют случайно при осмотре детей в возрасте 5-15 лет. Изредка пациенты предъявляют жалобы на затуманивание зрения, затруднения при чтении текстов с мелким шрифтом. Острота зрения варьирует в зависимости от стадии болезни от 0,02 до 1,0. Изменения в большинстве случае асимметричные, двусторонние.

Снижение остроты зрения обычно отмечается во второй стадии, когда разрываются кисты. В результате резорбции и смещения содержимого кисты формируется картина псевдогипо-попиона. Возможны субретинальные кровоизлияния и формирование субретинальной неоваскулярной мембраны, очень редки разрывы и отслойки сетчатки, с возрастом – развитие хориоидального склероза.

Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии, электроретино-графии и электроокулографии. Помощь в диагностике может оказать обследование других членов семьи. Патогенетически обоснованного лечения не существует. В случае формирования субретинальной неоваскулярной мембраны может быть проведена лазерная фотокоагуляция.

Желточная вителлиформная макулодистрофия взрослых. В отличие от болезни Беста изменения развиваются в зрелом возрасте, имеют меньшие размеры и не прогрессируют.

Болезнь Штаргардта и желто-пятнистое глазное дно (желто-пятнистая дистрофия). Болезнь Штрагардта – дистрофия макулярной области сетчатки, которая начинается в пигментном эпителии и проявляется двусторонним снижением остроты зрения в возрасте от 8 до 16 лет.