Справочник педиатра полностью

Клиника. Первые признаки появляются у детей в 2–3 года. Скорость роста резко снижена и не превышает 3–4 см в год (в норме 7–8 см в год) при нормальных пропорциях тела ребенка. Отмечаются замедление окостенения скелета, нарушение развития и смены зубов; слабое развитие мышечной системы; недоразвитие половых органов; склонность к артериальной гипотонии; при наличии опухоли гипофиза дополнительно отмечается нарушение зрения. Умственное развитие нормальное.

Диагноз. У больных с гипофизарным нанизмом отмечается значительное снижение исходного уровня СТГ, при проведении стимулируюших проб прирост его не превышает 6 нг/мл. Для уточнения диагноза необходимы 2–3 пробы. Наиболее изучены тесты с инсулином, аргинином, тиреолиберином, а также определение СТГ через 2 ч после наступления сна.

Выполняется рентгенография черепа и области турецкого седла. Дополнительно назначаются магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) головного мозга. Необходима консультация окулиста.

Лечение назначает врач-эндокринолог. Основная терапия – постоянный прием искусственного гормона роста. Для устранения гипогенитализма назначаются половые гормоны – андрогены у мальчиков, эстрогены и прогестерон у девочек, которые начинают применять в 12–14 лет, когда в норме начинается период полового созревания.

При необходимости в схему лечения включают гормоны щитовидной железы. При обнаружении опухоли гипофиза применяются рентгенотерапия и хирургическое лечение.

В большинстве случаев больным удается достигнуть нормального роста и адаптироваться к условиям окружающей жизни.

Этиология. Гигантизм возникает вследствие избыточной продукции и/или повышенной биологической активности гормона роста (СТГ) и может быть обусловлен избыточным выделением гормона роста клетками передней доли гипофиза в связи с гиперплазией их или аденомой. Предрасполагающие факторы: перенесенные нейроинфекции, воспалительные процессы в межуточном мозге, травмы основания черепа. Чаще развивается после 10 лет.

Клиника. В большинстве случаев ускоренный рост становится очевидным в подростковом периоде – от 8 до 14 лет, но может проявиться уже в возрасте 5 лет. Конечности очень длинны по сравнению с длиной тела. По окончании роста к патологическим признакам присоединяются черты акромегалии – увеличение конечностей и черт лица. Объемы черепа увеличиваются, нос становится широким, подбородок удлиняется, часто увеличивается язык. Из-за чрезмерного роста нижней челюсти зубы становятся редкими, лицо принимает грубое выражение. Пальцы на руках и ногах растут в основном в ширину, руки и ноги становятся лопатообразными, толстыми. Может быть кифоз. Признаки повышения внутричерепного давления: быстрая утомляемость, сильные головные боли, слабость, нарушения сознания появляются позднее. При тщательном обследовании обнаруживается нарушение зрения – отсутствует боковое зрение. Часто наблюдается задержка полового созревания.

Гигантизм может быть также связан с гиперфункцией щитовидной железы (тиреогенный) или гипофункцией половых желез (евнухоидный).

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, рентгенографии черепа и трубчатых костей. Дифференцируют с тиреотоксикозом, евнухоидизмом.

Лечение. Для подавления функции гипофиза и ускорения роста эпифизов применяют эстрогены, реже андрогены. В случаях опухоли гипофиза показаны лучевая терапия или хирургическое вмешательство.

Этиология. Заболевание может развиться вследствие внутриутробной инфекции (токсоплазмоз), родовой травмы, острых (скарлатина, тифы, вирусные инфекции) и хронических (туберкулез, сифилис) инфекций и травматических поражений мозга в раннем детском возрасте. Причиной адипозогенитальной дистрофии могут быть опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома), водянка 3-го желудочка мозга, тромбозы, эмболии, кровоизлияния. Нередко причину заболевания установить не удается. Поражение гипоталамо-гипофизарной системы приводит к недоразвитию половых желез и ожирению.

Выявляется в 6–7 лет, но особенно часто в 10–13 лет, преимущественно у мальчиков.