Наблюдается задержка полового развития. У девочек после начала менструаций иногда наступает полное их прекращение. Постоянные симптомы: повышенное кровяное давление, тахикардия и признаки дистрофических изменений в сердечной мышце. В крови повышены эритроциты и гемоглобин, лейкоцитоз с нейтрофилезом, относительная лимфопения, эозинопения. Характерно нарушение толерантности к глюкозе, нередко – развитие сахарного диабета. Течение хроническое, прогрессирующее.
Диагноз ставится на основании характерных признаков болезни. Для подтверждения диагноза проводится ряд исследований: анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня АКТГ и кортикостероидов; гормональные пробы; рентгенография черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза; для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ); рентген костей скелета для выявления признаков остеопороза и патологических переломов.
При болезни Иценко-Кушинга содержание АКТГ в крови повышено, 17-кетостероиды нормальны или несколько повышены; при синдроме из-за опухоли надпочечников содержание АКТГ снижено, а 17-кетостероиды значительно повышены.
Лечение. Существует три направления лечения болезни Иценко-Кушинга: медикаментозное (назначение лекарств, блокирующих избыточную выработку АКТГ или кортикостероидов), лучевая терапия (удается «подавить» активность гипофиза), хирургическое (удаление опухоли гипофиза, криохирургия). Назначается симптоматическое лечение. Выздоровление без лечения не наблюдается.
<p>Заболевания щитовидной железы</p>Диффузный эутиреоидный зобДиффузный эутиреоидный зоб у детей – это ряд заболеваний, протекающих с увеличением размеров щитовидной железы без нарушения ее функции (эндемический зоб, спорадический зоб и хронический аутоиммунный тиреоидит). Диффузное увеличение щитовидной железы при этом является компенсаторной гиперплазией паренхимы железы.
Этиология этих процессов различна: недостаток йода в в почве, воде, пищевых продуктах, дефект гормоногенеза, генетическая предрасположенность, радиационное поражение, воздействие инфекционного или вирусного агента, стресс и другие факторы. Предрасполагающими факторами к возникновению зоба могут явиться гиповитаминоз, гельминтозы, хронические инфекции. Заболевание может быть в любом возрасте. Чаще болеют девочки. В РФ зоб имеют 20 % населения, наиболее частой причиной служит дефицит йода.
При эндемическом зобе генетическая предрасположенность может реализоваться только при наличии дефицита йода в окружающей среде. При отсутствии генетической предрасположенности легкий или даже умеренный йодный дефицит не приводит к формированию зоба (компенсируется более эффективной работой систем, обеспечивающих синтез тиреоидных гормонов).
Клиника. Различают 5 степеней увеличения щитовидной железы: 0 степень – железа не пальпируется; I – пальпируется отчетливо перешеек; II – отчетливо видна при глотании; III – хорошо видна увеличенная железа; IV – значительное увеличение; V – железа деформирует шею. При эндемической и спорадической форме зоба железа I–IV степени, мягкой консистенции (мягкий, ферментный, коллоидный зоб). Клинические признаки нарушения функции щитовидной железы отсутствуют. Прогрессирующее увеличение размеров зоба может свидетельствовать о развитии гипотиреоза.
Хронический аутоиммунный тиреоидит (Хашимото) развивается на фоне генетически детерминированного дефекта иммунного ответа, приводящего к Т-лимфоцитарной агрессии против собственных тиреоцитов, заканчивающейся их разрушением. Заболевание развивается исподволь, как правило, объем щитовидной железы увеличивается постепенно. Железа увеличена равномерно, на ощупь плотная, у некоторых – бугристая, узловатая. Заболевание начинается в 2–5 лет, диагностируется у подростков или взрослых.
В подавляющем большинстве случаев в условиях легкого и умеренного йодного дефицита небольшое увеличение щитовидной железы обнаруживается лишь при целенаправленном обследовании. В условиях тяжелого йодного дефицита зоб может достигать гигантских размеров. Также на фоне ДЭЗ в дальнейшем может развиться узловой зоб, в том числе и с автономно функционирующими узлами.
Эутиреоидный зоб является причиной бесплодия, нарушения менструального цикла, невынашивания, недостаточности плаценты, рождения ребенка с пороками развития.
Диагноз. У ребенка объем щитовидной железы зависит от степени физического развития, поэтому перед исследованием измеряются рост и вес ребенка и по специальной шкале или по формуле вычисляется площадь поверхности тела. У детей объем щитовидной железы сопоставляется с нормативными показателями (в зависимости от площади поверхности тела). Рекомендуется проведение УЗИ щитовидной железы.
