Справочник семейного доктора полностью

Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни. Острое течение характеризуется внезапным началом с указанием больным конкретного дня, лихорадкой, полиартритом, поражением кожи по типу центральной эритемы в виде «бабочки», с цианозом на носу и щеках. В ближайшие 3–6 месяцев развиваются явления острого серозита (плеврит, пневмонит, люпус-нефрит, поражение центральной нервной системы, менингоэнцефалит, эпилептиформные припадки), резкое похудание. Течение тяжелое. Продолжительность заболевания без лечения – не более 1–2 лет.

Подострое течение. Начало как бы исподволь, с общих симптомов, артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи в виде дисковидной волчанки, фотодерматозов на лбу, шее, губах, ушах, верхней части груди. Отчетлива волнообразность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2–3 года.

Отмечаются:

1) поражение сердца, чаще в виде бородавчатого эндокардита Либмана – Сакса с отложениями на митральном клапане;

2) часты миалгии, миозиты с атрофией мышц;

3) всегда присутствует синдром Рейно, довольно часто заканчивающийся ишемическим некрозом кончиков пальцев;

4) лимфаденопатия;

5) люпус-пневмонит;

6) нефрит, который не достигает такой степени активности, как при остром течении;

7) радикулиты, невриты, плекситы;

8) упорные головные боли, утомляемость;

9) анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия.

Хроническое течение. Заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов: полиартрита, реже – полисерозита, синдромом дискоидной волчанки, синдромами Рейно, Верльгофа, эпилептиформным. На 5—10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (преходящий очаговый нефрит, пневмонит).

В качестве начальных признаков заболевания следует отметить кожные изменения, лихорадку, исхудание, синдром Рейно, диарею. Больные жалуются на нервозность, плохой аппетит. Обычно, за исключением хронических олигосимптомных форм, заболевание прогрессирует достаточно быстро и развивается полная картина болезни.

При развернутой картине на фоне полисиндромности весьма часто начинает доминировать один из синдромов, что позволяет говорить о люпус-нефрите (наиболее часто встречающаяся форма), люпус-эндокардите, люпус-гепатите, люпус-пневмоните, нейролюпусе.

Кожные изменения. Симптом «бабочки» – наиболее типичное эритематозное высыпание на щеках, скулах, спинке носа. «Бабочка» может иметь различные варианты, начиная от нестойкого пульсирующего покраснения кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица и до центробежной эритемы только в области переносицы, а также дискоидных высыпаний с последующим развитием рубцовых атрофий на лице. Среди других кожных проявлений наблюдаются неспецифическая экссудативная эритема на коже конечностей, грудной клетки, признаки фотодерматоза на открытых частях тела.

К поражениям кожных покровов относят капилляриты – мелкоотечную геморрагическую сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Встречается поражение слизистой оболочки твердого нёба, щек и губ в виде энантемы, иногда с изъязвлениями, стоматитом.

Довольно рано наблюдается выпадение волос, увеличивается ломкость волос, поэтому на этот признак следует обращать внимание.

Поражение серозных оболочек отмечается у подавляющего числа больных (90 %) в виде полисерозита. Наиболее часто встречаются плеврит и перикардит, реже – асцит. Выпоты необильные, с тенденцией к пролиферативным процессам, ведущим к облитерации плевральных полостей и перикарда. Поражение серозных оболочек кратковременно и обычно диагностируется ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит. Это наиболее часто встречающийся признак системной красной волчанки (у 80–90 % больных). Характерно преимущественно симметричное поражение мелких суставов кистей, лучезапястных, а также голеностопных суставов. При развернутой картине болезни определяется дефигурация суставов за счет периартикулярного отека, а в последующем – развитие деформаций мелких суставов. Суставной синдром (артрит или артралгии) сопровождается диффузными миалгиями, иногда тендовагинитами, бурситами.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается достаточно часто, примерно у трети больных. На различных этапах заболевания выявляют перикардиты с тенденцией к рецидивам и облитерации перикарда. Наиболее тяжелой формой поражения сердца является бородавчатый эндокардит Лимбана – Сакса с развитием вальвулитов митрального, аортального и трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана. При системной красной волчанке достаточно часто встречается миокардит очагового (практически никогда не распознается) или диффузного характера.