При диффузной форме отмечается генерализованное поражение кожи, включая кожу туловища, а при лимитированной оно ограничено кожей кистей, стоп, лица. Сочетание сосудистой склеродермии (оверлап-синдром) с другими заболеваниями соединительной ткани (признаками системной красной волчанки и др.) встречается в последнее время несколько чаще. Ювенильная сосудистая склеродермия характеризуется началом заболевания до 16 лет, нередко очаговым поражением кожи и чаще – хроническим течением. При висцеральной сосудистой склеродермии преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а кожные изменения минимальны или отсутствуют (встречается редко).
Острое, быстро прогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания. Раньше этот вариант течения заканчивался летально; современная активная терапия улучшила прогноз у этой категории больных.
При подостром течении преобладают признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), нередко – оверлап-синдром. Десятилетняя выживаемость при подостром течении сосудистой склеродермии составляет 61 %.
Для хронического течения сосудистой склеродермии типична сосудистая патология. В дебюте – многолетний синдром Рейно с последующим развитием кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение желудочно-кишечного тракта, легочная гипертензия). Прогноз наиболее благоприятен.
Десятилетняя выживаемость больных – 84 % (табл. 7).
Классификация сосудистой склеродермии
