При мегакалиозе функция почек не нарушена, тогда как при гидронефрозе чаще всего снижена. Кортикальный слой при мегакалиозе не изменен, а медуллярный истончен.
Диагностика мегакалиоза основывается на данных экскреторной урографии. Число чашечек увеличено и достигает 20—30 (вместо 7—13 в норме). Размеры почки нормальные. Сосочки уплощены, плохо дифференцируются. Пиелоуретеральный сегмент сформирован обычно, мочеточник не сужен.
Данная аномалия не требует специального лечения, за исключением тех случаев, когда мегакалиоз осложняется каким-либо патологическим процессом, обычно нефролитиазом.
АНОМАЛИИ ЛОХАНОК И МОЧЕТОЧНИКОВ
Аномалии количества
Аплазия лоханки и мочеточника. Эта аномалия является составным элементом почечной аплазии. В таких случаях при цистоскопии можно видеть отсутствие или гипоплазию половины мочепузырного треугольника. Очень редко слепо оканчивающийся мочеточник становится источником образования большой кисты, симулирующей опухоль органов брюшной полости.
Удвоение лоханки и мочеточника. Аномалия отмечается сравнительно часто, иногда сочетается с полным удвоением почки. Встречается у одного на 150 новорожденных, у девочек в 5 раз чаще, чем у мальчиков. Возникновение удвоения обусловлено одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы либо расщеплением единственного мочеточникового ростка. В результате этого мочеточники удвоенной почки могут открываться двумя устьями в мочевом пузыре, т. е. мочеточник полностью удвоен (ureter duplex) или имеет место расщепленный мочеточник (ureter fissus) с одним пузырным устьем и одним стволом я тазовом отделе, в верхней части раздваивающийся и соединяющийся с двумя лоханками (рис. 50). При полном удвоении мочеточники по выходе и'1 лоханок направляются вниз к мочевому пузырю, за исключением тех случаев, когда имеется эктопия устья. Однако, прежде чем достигнуть пузыря, мочеточники, согласно закону Вейгерта — Мейера, перекрещивают
Рис. 50. Удвоение моче А — полное удвоение моч
а справа. Экскреторные урограм :а, Б — расщепление мочеточника.
друг друга. По этому закону в мочевом пузыре устье мочеточника, идущего от верхней лоханки, располагается ниже и медиальнее устья мочеточника, идущего от нижней лоханки. Особенности топографии мочеточников при их удвоении у детей нередко являются предрасполагающими к возникновению осложнений. Так, для мочеточника нижнего сегмента, имеющего более высоко и лате-рально расположенное устье, характерен короткий подслизистый туннель, являющийся причиной возникновения пузырно-мочеточ-никового рефлюкса. Мочеточник верхнего сегмента с эктопиро-ванным устьем нередко имеет стеноз дистальной его части. Аномалию диагностируют на основании результатов урографии, хромоцистоскопии, ретроградной уретерографии. Утроение лоханки и мочеточника — крайне редкая аномалия, которую определяют таким же образом.
При осложненном течении данного вида патологии и отсутствии эффекта консервативного лечения показано оперативное вмешательство, вид которого определяется степенью потери функции одного из сегментов почки: при полной потере — геми-нефроурете рэктоми я, при сохранной — органосохраняющие операции: антирефлюксные, лоханочно-мочеточниковые и межмочеточ-никовые анастомозы.
107
Аномалии положения
Рис. 51. Ретрок
Ретрокавальный мочеточник. Заболевание бывает результатом аномального развития венозной системы плода, при котором задняя правая кардинальная вена не подвергается обычной редукции, а трансформируется в нижнюю полую вену (рис. 51). Клинические проявления связаны с компрессией рет-рокавально расположенного мочеточника между нижней полой веной и пояснично-подвздошной мышцей, что ведет к нарушению пассажа мочи, развитию гидронефроза и пиелонефрита. Диагноз может быть поставлен на основании результатов экскреторной урографии, выявляющей гидронефротическую трансформацию и смещение мочеточника в медиальную сторону. С целью уточнения диагноза производят ве пока во графи ю в сочетании с введением в мочеточник рентгеноконтрастного катетера или уретерографией. Оперативное лечение при сохравнившейся функции почки заключается в пересечении мочеточника и восстановлении его проходимости впереди нижней полой вены. Полная гибель почечной паренхимы является показанием к нефроуретерэктомии. Еще более редкой аномалией является ретроилеокальный мочеточник — расположение мочеточника позади подвздошных сосудов.
Эктопия устья мочеточника. Заболевание представляет собой аномальное расположение устья мочеточника: в задней части мочеиспускательного канала, на промежности, в своде влагалища, в матке, в области вульвы и редко в семенном пузырьке или прямой кишке.
