Уретероцеле. Представляет собой внутрипузырное грыжепо-добное выпячивание всех слоев интрамурального отдела мочеточника (рис. 52). Уретероцеле может быть одно- или двусторонним. Причиной его является врожденная нейромышечная слабость под-слизистого слоя интрамурального отдела мочеточника в сочетании с узостью его устья. Вследствие этого порока развития постепенно происходит смещение слизистой оболочки данного отдела мочеточника в мочевой пузырь с. образованием мешка округлой или грушевидной формы различной величины — от 1 мл до объема пузыря. Наружной стенкой мешка является слизистая мочевого пузыря, а внутренней — слизистая мочеточника. Между ними — склеротически измененные и атрофированные мышечные волокна. На вершине уретероцеле — суженное устье мочеточника. Различают два вида уретероцеле: гетеротопическое, развивающееся со стороны удвоения мочеточника; ортотопическое — со стороны одного мочеточника. У детей выделяют простое (при нормально расположенном устье мочеточника) и эктопическое уретероцеле (при эктопии устья). Последний вид у детей раннего возраста диагностируют в 80—90 %, чаще нижнего устья при удвоении мочеточника. Редко диагностируется вворачивающееся уретероцеле: при повышенном впутрипузырном давлении возникает инвагинация уретероцеле в резко расширенный интрамуральиый отдел мочеточника.
У девочек и женщин иногда наблюдается выпадение уретероцеле из мочевого пузыря по мочеиспускательному каналу наружу, что может явиться причиной острой или хронической задержки мочи. Парадоксальную ишурию (сочетание задержки и недержания мочи), которая иногда возникает при этом заболевании, ошибочно расценивают как энурез. Длительно не диагностированное уретероцеле может быть причиной дилатации верхних мочевых путей, развития пиелонефрита, уретерита, цистита, камнеобразо-вания,
по
§»
Рис. 52. Уретероцеле.
А — уретероцеле слева, Б — эк
урограмма; уретероц^
:щештеике мо-
Клиническими проявлениями уретероцеле являются боль в поясничной области, дизурия, гематурия. При малых и средних размерах уретероцеле у детей типичных клинических симптомов не отмечается; ведущим симптомом является дизурия.
Распознают данную аномалию на основании результатов цистоскопии — в области устья мочеточника видна покрытая нормальной слизистой оболочкой, периодически наполняющаяся и опорожняющаяся киста. Экскреторная урография позволяет обнаружить дефект наполнения пузыря, вызываемый уретероцеле и дилатиро-ванный нижний конец мочеточника.
Микционная уретроцистография позволяет у 'Д—*/з детей с уретероцеле выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс, чаще в смежный мочеточник при удвоении мочеточника» реже обнаруживается рефлюксирующее уретероцеле.
Лечение заключается в эндовезикальном рассечении устья мочеточника и трансуретральной электрорезекции его, а при больших размерах уретероцеле — в удалении его оперативным путем через надлобковый разрез мочевого пузыря,
У детей при гетеротопическом уретероцеле в случае полной потери функции этого сегмента ночки прибегают к гемине-фроуретерэктомии с инцизией уретероцеле или ограничиваются
только первой операцией. При сохранной функции сегмента почки выполняют пиелоуретеро- или уретероуретероанастомоз, а в случаях инцизии уретероцеле необходима аитирефлюкспая операция во избежание развития пузыр но-мочеточ пикового рефлюкса. К рассечению уретероцеле больших размеров прибегают в экстренных случаях при диагностировании у ребенка (чаще у новорожденных и грудных детей) полной обструкции устья мочеточника.
Нейромышечная дисплазия мочеточника. Заболевание представляет собой комбинацию врожденного сужения устья мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышсчной дисплазией нижнего цистоида. В патогенезе заболевания ведущую роль играет постепенное развитие нарушения тонуса верхних отделов мочевых путей в виде расширения и удлинения их отделов. Расширение нижнего цистоида называют ахалазией. В этом случае уродинами-ка верхних цистоидов сохранена. Вовлечение в процесс двух верхних цистоидов с увеличением длины мочеточника носит название мегауретера. В этом случае мочеточник выглядит резко расширенным и удлиненным, сократительные движения его существенно замедлены или отсутствуют, динамика опорожнения мочеточника резко нарушена.
Нейромышечная дисплазин мочеточника — одно- или двусторонняя аномалия. В ее течении выделяют следующие стадии: I — скрытая или компенсированная ахалазия мочеточников; II — возникновение мегауретера по мере прогрессирования процесса; III — развитие гидроуретеронефроза.