атаксия-телеангиэктазия;
синдром Вискотта – Олдрича.
Приобретенные иммунодефициты:
ятрогенная иммуносупрессия;
СПИД;
приобретенная гипогаммаглобулинемия.
Аутоиммунные заболевания:
синдром Шегрена;
ревматоидный артрит;
СКВ.
Химические и другие факторы:
фенитоин;
радиация;
комбинация химио– и радиотерапии.
Вирусы (помимо ВИЧ):
ВЭБ;
вирус человеческого Т-клеточного лейкоза.
Клиническая картина. Выделяют 4 стадии лимфомы, у больных с ВИЧ-инфекцией чаще выявляют стадию IV с различной локализацией лимфомы.
При этом первичная лимфома ЦНС встречается у 1 – 3 % больных с ВИЧ/СПИДом и обычно развивается при количестве CD4+-лимфоцитов менее 50 в 1 мкл.
Клинически при лимфоме Беркитта у половины больных выявляется первичное поражение периферических, внутригрудных, забрюшинных лимфатических узлов, процесс развивается вне их, чаще в миндалинах, ЖКТ, коже, костях.
Заболевание протекает с явлениями интоксикации, проявляющимися лихорадкой, исхуданием, ночными потами, локальным зудом, характерны также аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, экзантема.
В случаях поражения лимфатических узлов, чаще на шее или в надключичной области, лимфатические узлы увеличены в размерах, плотноэластической консистенции, подвижны, так как не спаяны с окружающей клетчаткой. Возможна локализация патологического процесса в полости рта.
Частота выявления стадий и локализации
СПИД-ассоциированных лимфом в %
При поражении лимфатических узлов средостения развивается синдром верхней полой вены (расширение вен передней грудной стенки). При поражении миндалин появляется ощущение инородного тела в горле, миндалина быстро увеличивается. При локализации лимфомы в желудке, чаще в его теле или антральной части, клиническая картина напоминает симптоматику рака или язвенной болезни. Симптоматика поражения толстой кишки также напоминает клиническую картину рака. Возможны поражения и паренхиматозных органов.
Лечение больных системной СПИД-связанной лимфомой включает в себя поливалентную химиотерапию даже при относительно локализованной лимфоме. Первоначально использовали стандартную интенсивно-дозовую схему химиотерапии, но полная ремиссия достигалась редко, а наслоение суперинфекции происходило часто. Применение низкодозной модификации с дополнительным использованием цитозин-арабинозы для защиты ЦНС позволило добиться ремиссии в 50 % случаев. Другая схема, с использованием инфузии циклофосфамида (750 мг/м2), доксорубицина (50 мг/м2) и этопозида (240 мг/кг) в течение 4 дней, повторные курсы каждые 28 дней (всего 6 курсов), позволила добиться ремиссии в 62 % случаев (Levine A., 1998). Комбинированное применение поливалентной химиотерапии и активной АРВТ (циклофосфамид + доксорубицин + этопозид + саквинавир + ставудин + диданозин) повышает частоту побочных эффектов. Летальность от лимфомы снизилась до 13 % против 83 % у больных СПИДом, не получавших активной АРВТ.
Саркома Капоши была впервые описана венгерским врачом Морицем Капоши в 1872 г. как «идиопатическая множественная пигментная саркома кожи». Гистологически она характеризуется наличием сплетений групп веретеновидных клеток и сосудистых структур, глубоко внедрившихся в сеть волокон, между веретенами клеток обнаруживаются кровоизлияния и гемосидерин. Множественные опухоли локализуются в основном на коже, но могут быть найдены на слизистой оболочке рта, гортани, легких, пищеварительного тракта или в лимфатических узлах. Саркома встречается реже у пожилых людей из Восточной Европы и Средиземноморья и является эндемичной для ряда регионов Африки. У пожилых больных она характеризуется медленным и безболезненным течением. Саркому Капоши чаще обнаруживают в трансплантированных органах, если реципиент получает иммуносупрессивное лечение; она может самопроизвольно исчезать при уменьшении интенсивности иммуносупрессии.
С началом эпидемии СПИДа случаи обнаружения агрессивной формы саркомы Капоши участились, особенно часто заболевание выявляется у ВИЧ-инфицированных гомосексуалов. У ВИЧ-инфицированных больных других групп риска саркома Капоши встречается довольно редко – возможно, благодаря исключению агента, передаваемого половым путем.
