Особенностью данной формы острого лейкоза служит цитохимическая характеристика моноцитарных элементов: они дают положительную реакцию на неспецифическую α-нафтилэстеразу и α-нафтилэстеразу, подавляемую фторидом натрия.
В сыворотке и моче больных монобластным и миеломонобластным лейкозами содержится много лизоцима (мурамидазы) – фермента, содержащегося в большом количестве в нормальных моноцитах.
В ряде случаев острого монобластного и миеломонобластного лейкоза возможно появление в сыворотке иммуноглобулина G или М. В подобных случаях учеными при помощи иммунофлюоресцентного метода было доказано, что иммуноглобулины находятся на лейкозных клетках (
Частота полного улучшения при остром монобластном лейкозе в условиях современного лечения такая же, как при остром миелобластном лейкозе, – более 60%.
Острый эритромиелоз встречается у взрослых приблизительно в 5% случаев всех форм нелимфобластных острых лейкозов, у детей – не более чем в 1%.
В анамнезе больных острым эритромиелозом имеется, как правило, лучевая или химиотерапия, данная форма острого лейкоза наиболее часто описывается в качестве вторичного лейкоза у лиц, больных лимфогранулематозом, миеломной болезнью, эритремией.
В большинстве случаев начало острого эритромиелоза характеризуется анемическим синдромом, который нарастает медленно, сопровождается легкой желтушностью. Анемия обычно умеренно гиперхромная, в крови у больного встречаются эритрокариоциты, при этом ретикулоцитов не более 1–3%. Картина крови может быть и алейкемической, но по мере развития болезни наступает лейкемизация: в кровь выходят или эритрокариоциты, или бласты, или те и другие. Лейкопения, тромбоцитопения нередко наблюдаются уже с самого начала, иногда появляются позже. Билирубин несколько повышен за счет непрямой фракции.
В отличие от предыдущих форм острого лейкоза, где диагностика базировалась на обнаружении в пунктате костного мозга атипических бластных клеток, при остром эритромиелозе пунктат часто сам по себе становится загадкой.
Для данного заболевания характерно резкое увеличение содержания клеток красного ряда в костном мозге. Такая картина встречается при гемолитических и В12-дефицитной анемиях, при неэффективном кроветворении любой природы, а именно при разрушении эритрокариоцитов. В отличие от других форм острого лейкоза при остром эритромиелозе дифференцировка опухолевых клеток красного ряда происходит нередко до стадии полихроматофильных и оксифильных эритрокариоцитов или до эритроцитов. Однако наряду с клетками красного ряда, иногда атипичными, многоядерными, в костном мозге, а позже и в крови появляются бластные элементы, которые и позволяют поставить диагноз.
По морфологии бластных клеток эритромиелоз подразделяется на два варианта: собственно эритромиелоз, при котором субстрат опухоли представлен эритрокариоцитами и недифференцируемыми бластами, и эритролейкоз, при котором наряду с эритрокариоцитами много и миелобластов.
При первом варианте происходит постепенный переход к преобладанию недифференцируемых бластов, при втором – к миелобластозу. Клинические различия между этими вариантами неотчетливы.
В тех случаях, когда отмечается выраженное угнетение нормальных ростков кроветворения (лейко-, тромбоцитопения, анемия, содержание ретикулоцитов не более 2–3%), а в костном мозге – обилие уродливых эритрокариоцитов и много атипичных недифференцированных бластных клеток или миелобластов, диагноз острого эритромиелоза становится очевидным. Если же морфологически клетки красного ряда мало отличаются от нормальных, недифференцированных бластных клеток немного (до 10%), а в периферической крови нет отчетливых признаков угнетения нормальных ростков кроветворения, то с определенностью диагностировать острый эритромиелоз не удается.
В этой ситуации обнаружение в трепанате пролифератов недифференцированных клеток свидетельствует в пользу данного диагноза. В случае острого эритромиелоза в динамике обязательно должен нарастать процент бластных клеток в костном мозге.
До точного определения диагноза ни в коем случае не следует проводить цитостатическое лечение. До такого момента следует в терапии использовать малые дозы преднизолона, симптоматическую терапию (переливание крови при глубокой анемии), для того чтобы не затруднять дальнейшую диагностику.
В диагностике эритромиелоза существенную роль играет исследование хромосомного аппарата клеток костного мозга: при обнаружении в клетках красного ряда анеуплоидного клона диагноз можно считать доказанным.
