Острый малопроцентный лейкоз – любой острый лейкоз с невысоким, независимо от лечения, и медленно нарастающим бластозом в крови и в костном мозге. По FAB-классификации, малопроцентный острый лейкоз – рефрактерная анемия с бластозом менее 30. Опухолевая прогрессия приводит эту форму лейкоза к тотальному бластозу с плохим ответом на цитостатическую терапию. Редкие улучшения, как правило, оказываются кратковременными.
Нередко трудно отличить острый малопроцентный лейкоз от сублейкемического миелоза с невысоким лейкоцитозом или даже с лейкопенией. В дифференцировке этих форм лейкоза помогает культура костного мозга: агаровая, характеризующая гранулоцитарно-моноцитарные клетки-предшественницы, и монослойная культура фибробластов костного мозга. При остром малопроцентном лейкозе гранулоцитарно-моноцитарные клетки-предшественницы в агаре дают низкую эффективность колониеобразования, в то время как при сублейкемическом миелозе рост агаровых колоний имеет гиперпластический тип – эффективность колониеобразования высокая. Фибробласты костного мозга при остром малопроцентном лейкозе имеют высокую эффективность колониеобразования в культуре, а при сублейкемическом миелозе, как правило, вообще не удается обнаружить роста колоний фибробластов.
К этой группе относятся индуцированные цитостатиками, радиацией и химическими мутагенами лейкозы, возникшие у больных другими формами гемобластозов, лимфогранулематозом, у лиц с эпителиальными опухолями и с неопухолевыми заболеваниями.
Вторичные лейкозы, как правило, не дают улучшений, или улучшения бывают очень короткими. В целом процесс занимает менее полугода.
Острый лимфобластный лейкоз чаще поражает детей. Его пик приходится на 2–4 года. Среди взрослых эта форма острого лейкоза встречается у 10–15% больных.
К моменту диагностирования острого лимфобластного лейкоза опухоль уже достаточно велика, и ее масса достигает, как правило, 1 × 1012 клеток на 1 м2 поверхности тела и составляет около 3–4% его массы тела. Такое число лейкозных клеток может образоваться за 1–3 месяца болезни при удвоении числа лейкозных клеток в костном мозге за 4–10 дней. К моменту наступления улучшения от преднизолона и винкристина содержание лейкозных клеток снижается до 1 × 108 – 1 × 109 на 1 м2.
Особенность клинической картины данного лейкоза у детей заключается в частом увеличении лимфатических узлов и селезенки. В зависимости от места преимущественного увеличения лимфатических узлов меняются и признаки заболевания. При их локализации в области грудной клетки у больных появляется сухой кашель, одышка; увеличенные мезентериальные узлы могут вызывать боли в животе. Характерны боли в голенях. Однако начало острого лимфобластного лейкоза у детей достаточно редко сопровождается глубоким угнетением кроветворения, обычно отмечаются лишь нормохромная анемия и умеренная лейкопения.
Клиническое начало болезни может совпадать с алейкемической и лейкемической фазой. Нередко появляются неспецифические изменения в крови, связанные с нарушением структуры костного мозга: единичные эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты – признаки миелемии. Пункция костного мозга, выявляющая бластные клетки в большом проценте, разрешает все диагностические трудности.
Морфология бластных клеток имеет некоторые особенности: ядро с нежной сетью хроматина, как у всех бластов, обычно круглое, имеет 1–2 крупные нуклеолы во многих ядрах, цитоплазма зернистости не содержит. Как и при всех острых лейкозах, форма ядра в процессе болезни меняется: оно становится неправильным, его размеры растут; также увеличивается и ободок цитоплазмы.
Специфические гистохимические особенности этого лейкоза: бластные клетки не обнаруживают пероксидазы, фосфолипидов, эстераз, а гликоген, выявляемый PAS-реакцией, распределяется в цитоплазме глыбками в виде ожерелья вокруг ядра.
Изучение Т– и В-маркеров на бластных клетках острого лимфобластного лейкоза показало, что он представляет собой неоднородную группу. Имеются по крайней мере 3 формы этого лейкоза, выявляемые по антигенным маркерам: острый лимфобластный лейкоз с бластными клетками, имеющими маркеры В-лимфоцитов, маркеры Т-лимфоцитов и не имеющими маркеров Т– или В-лимфоцитов.
К В-форме острого лимфобластного лейкоза относятся лейкемизирующиеся стадии лимфосарком, лимфосаркомы Беркитта, очень редкие бластные кризы хронического лимфолейкоза. Лейкозным клеткам при этой форме свойственна высокая плотность IgM на их поверхности.
