У половины больных отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. На поздних этапах, как правило, наблюдается лимфоцитопения. У 0,5–3% больных лимфогранулематозом выявляется высокая эозинофилия (до 80%), у 10–15% обострения сопровождаются повышением числа тромбоцитов (до 6 × 105 в 1 мкл). Анемия, лейкопения, тромбоцитопения с геморрагическим диатезом нередки на поздних стадиях болезни и чаще бывают следствием интенсивной лучевой и химиотерапии.
Ускорение СОЭ – неспецифический симптом при лимфогранулематозе, достаточно чутко отражающий активность процесса (за исключением терминального периода). Увеличение СОЭ ассоциируется с повышением содержания α1– и особенно α2-глобулина (за счет церулоплазмина и гаптоглобина) и фибриногена.
Миелограмма у больных лимфогранулематозом, как правило, не имеет существенных отклонений от нормы, но исследование костного мозга в отдельных случаях обнаруживает характерную морфологическую картину лимфогранулематоза.
В основу современной клинической классификации лимфогранулематоза положено постепенное распространение заболевания из первичного очага на соседние участки лимфатической системы. Она делит лимфогранулематоз на 4 стадии. Каждая стадия подразделяется на две подгруппы, в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких общих симптомов заболевания.
Количество пораженных областей (локализаций) лимфатических узлов указывается арабской цифрой: II2, II3.
Локализация поражения в IV стадии, доказанная гистологически, обозначается символами: L – легкие, Н – печень, М – костный мозг, О – кости, Р – плевра, D – кожа, подкожная клетчатка. Поражение печени и костного мозга – всегда IV стадия.
Общие симптомы (Б).
1. Ночные поты.
2. Температура выше 38°С.
3. Похудание на 10% и более за 6 месяцев.
Лимфатические органы: лимфатические узлы, селезенка, тимус, кольцо Вальдейера – Пирогова.
Течение лимфогранулематоза весьма многообразно – от доброкачественного, затягивающегося на многие годы, до подострого, приводящего больных к смерти за несколько месяцев. При определении прогноза следует учитывать пол заболевшего (у мужчин лимфрогранулематоз обычно тяжелее), возраст (прогноз хуже у детей и пожилых людей), стадию заболевания, гистологический вариант, выраженность общих симптомов. Выживаемость больных в большой степени определяется наличием или отсутствием общих симптомов. Без интоксикации болезнь может быть неопределенно долгой, с ее появлением прогноз резко утяжеляется, длительность жизни ограничивается одним или несколькими годами.
Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются биологические показатели активности:
1) ускорение СОЭ более 30 мм/ч;
2) повышение концентрации фибриногена более 5,0 г/л;
3) повышение концентрации α2-глобулина более 10 г/л;
4) повышение концентрации гаптоглобина более 1,5 мг%;
5) повышение концентрации церулоплазмина более 0,4 единиц экстинкции.
Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышают указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса (ее обозначают в диагнозе буквой б – II Аб).
Появление этих признаков активности в период ремиссии обычно указывает на начинающееся обострение.
Лимфогранулематоз может осложняться острой асфиксией (при быстром увеличении лимфатических узлов средостения), сдавлением желчного протока с развитием механической желтухи, кишечной непроходимостью (при сдавлении кишечника лимфатическими узлами), образованием свищей увеличенных периферических лимфатических узлов. Наиболее грозным осложнением является нарушение белкового обмена почек и кишечника. Как правило, оно быстро приводит к смерти больного.
Беременность неблагоприятно влияет на течение лимфогранулематоза. Сохранение беременности препятствует своевременному обследованию и лечению. Обострения при беременности происходят в 63% случаев.
