Записки терапевта полностью

Теперь совершенно другой случай по клинике, но сходный по патогенезу. Женщина 33 лет, врач – стоматолог из туберкулёзного диспансера. Регулярно проходила флюорографическое исследование. Обратилась с жалобами на появление одышки при нагрузке и постепенное её нарастание. Кашель был незначительным, сухим. Признаков воспалительного синдрома (повышение температуры, СОЭ, положительные острофазовые реакции) не было. Для оценки рентгенологических изменений в лёгких были подняты её флюорограммы за прошлые годы, сделаны большие снимки, томограммы. Напомню, что компьютерной томографии в 80-е годы ещё не было, но послойные снимки лёгких на обычном рентгеновском аппарате широко практиковались. Консилиум рентгенологов пришел к заключению, что у больной по сравнению с прошлым годом произошло выраженное диффузное усиление лёгочного рисунка, соответствующее пневмофиброзу у курящего больного бронхитом. Но признаков эмфиземы не было, больная покуривала слегка, не более 5 сигарет в день, а главное, что бросалось в глаза, – это наглядная быстрая отрицательная динамика рентгенологических данных.

Поскольку диагноз оставался не ясным, а больная была медиком из группы риска по туберкулёзу, её направили для дальнейшего обследования в Ленинградский институт пульмонологии. Это происходило глубокой осенью, а вернулась она весной с выпиской и рекомендациями. В Институте пульмонологии ей была проведена пункционная биопсия легких, гистологически – диффузные воспалительные и склеротические (присутствие фибробластов) изменения интерстициальной ткани. Поставлен диагноз: ИФА (идиопатический фиброзирующий альвеолит), в соответствии с которым, назначены глюкокортикоиды – 20 мг преднизолона в сутки. Явиться на повторное обследование назначено через полгода. На фоне преднизолона больная почувствовала себя лучше, одышка значительно уменьшилась, и больная на несколько месяцев исчезла из поля зрения.

Несколько слов о заболевании, которое у неё было диагностировано. ИФА был описан в 30–40-годы американскими учеными Л. Хамманом и А. Ричем как острый диффузный интерстициальный фиброз легких. По имени авторов он стал называться «синдром Хамман-Рича». В 1990 г. аутопсийные препараты больных, описанные этими авторами, были пересмотрены, и оказалось, что морфологическая картина полностью соответствует критериям острой интерстициальной пневмонии. Этиология этого заболевания до сих пор не известна, что стало оправдывать его современное название – идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА). В настоящее время термин «синдром Хамман-Рича» применяется лишь как синоним острого течения ИФА, то есть диссеминированного заболевания легких неизвестной этиологии, которое характеризуется воспалением и фиброзом интерстициальной ткани.

По данным эпидемиологических исследований последних лет, распространенность ИФА варьирует в широких пределах: от 3–6 случаев до 20,2 среди мужчин и 13,2 среди женщин на 100 тыс. населения. Средняя продолжительность жизни с момента установления диагноза составляет 28 месяцев. Основные клинические проявления – одышка в покое, кашель, иногда с кровохарканьем, цианоз, «крепитирующие» хрипы над нижними отделами легких, рестриктивная недостаточность – при исследовании спирографии. Рентгенологическая картина описывается как «сотовое легкое». Замечу, что заболевание, действительно, очень редкое, и мне за мою практику такие больные не встречались – имеется в виду с достоверно установленным диагнозом.

Что же наша больная? Летом она чувствовала себя хорошо, даже загорала и купалась в море, а в начале сентября состояние вновь ухудшилось: интоксикация, лихорадка, боли в правой половине грудной клетки, нарастающая одышка. На рентгенограмме – картина сливной крупно-очаговой пневмонии в нижней доле правого легкого. Она была срочно госпитализирована, организована оксигенотерапия, поскольку кислородная недостаточность была резко выражена, и больная буквально задыхалась. В мокроте (внимание!) появились единичные БК (микобактерии туберкулеза).