Первичный склерозирующий холангит — это воспаление желчных протоков, которое ведет к их затвердению. В итоге пропускная способность протоков снижается, а давление в них возрастает до такой степени, что начинает страдать печень. Последствием становится цирроз печени, повышение давления уже в системе вен печени и полная потеря работоспособности органа, или печеночная недостаточность. Обычно воспаляются внутрипеченочные и внепеченочные протоки. В 25 % случаев воспаляются только внутрипеченочные протоки.
Это заболевание старое, но в то же время относительно новое, так как научились находить его недавно. На УЗИ склерозирующего холангита врачи не видят или же видят плохо только в самых запущенных случаях. Поэтому до 70-х годов прошлого века было описано всего 100 случаев во всем мире. Но в 90-х годах прошлого века появились и повсеместно распространились новые методы диагностики, такие как эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и МРТ. Теперь склерозирующий холангит диагностируют направо и налево. Но и сегодня большинство случаев первичного склерозирующего холангита остаются невыявленными, так как болезнь протекает без ярко выраженных симптомов.
Откуда берется эта болезнь? Желчные пути воспаляются из-за аутоиммунного процесса. Собственный иммунитет атакует желчные протоки. Многие люди имеют и другие аутоиммунные заболевания: чаще всего это воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) и аутоиммунный гепатит. Зачастую, если иммунную систему тронули один раз в одном месте или органе, дальше начинаются перекрестные реакции и в отношении других органов, прилетает и в желчный пузырь, и по протокам.
Мужчины болеют вдвое чаще женщин. Чаще всего болезнь находят в возрасте 30–40 лет, но она может начаться в любом возрасте, в том числе в детстве или в глубокой старости. Причинами считают определенные нарушения микрофлоры кишечника и конкретные гены, отвечающие за генетическую предрасположенность.
Склерозирующий холангит ищут, если в анализах выявлены признаки нарушения оттока желчи или воспаления желчных протоков. Основной способ подтверждения диагноза — магнитно-резонансная холангиопанкреатография желчных протоков (МР-ХПГ). Раньше стандартной методикой считалась эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭР-ХПГ) — врач залезал трубкой в желчные протоки через кишечник. Теперь эта процедура обычно не требуется. От нее отказались в первую очередь потому, что она небезопасна: может вызвать панкреатит. Проводят холангиографию только в случае крайней необходимости, а для профилактики осложнений пациенты используют антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства. Изредка для подтверждения диагноза делают биопсию печени — например, если результаты холангиографии в норме, и врачи подозревают склерозирующий холангит мелких незаметных внутрипеченочных протоков.
Если диагноз «первичный склерозирующий холангит» установлен, то требуется проведение еще двух исследований для выявления сопутствующих болезней:
• колоноскопия с биопсией — для проверки воспалительных заболеваний кишечника (только тем, у кого диагноз воспалительных заболеваний кишечника еще не установлен);
• гастроскопия — для определения варикозно расширенных вен пищевода (только при усилении заболевания или низком уровне тромбоцитов в крови).
Поскольку желчь реально плохо выделяется из протоков, то избыток желчных кислот перестает удерживаться в печени и поступает в кровь. Все это вызывает неприятный кожный зуд, который не привязан к одному конкретному месту, в котором зудит, а может возникнуть в любом месте. Чтобы избавиться от этой неприятности, нужно взять аутоиммунный процесс под контроль, а пока этого не произошло, применяют противозудные препараты, секвестранты желчных кислот и плазмаферез. Чтобы восстановить печень и протоки и снять с них воспаление, используется изменение состава желчи, иммунные и гормональные препараты. В случае сильного сопротивления иммунитета прибегают и к тяжелой артиллерии в виде антиметаболитов, моноклональных антител и ингибиторов апикального натрий-зависимого транспорта желчных кислот.
