К причинам развития гипопаратиреоидной тетании следует отнести следующие:
1. удаление или повреждение паращитовидных желез во время струмэктомии, вследствие нарушения кровоснабжения, сдавления их гематомой, рубцовой тканью;
2. лучевое повреждение при радиойодтерапии при диффузном токсическом зобе, при опухоли щитовиной железы;
3. удаление аденоматозно измененных паращитовидных желез;
4. воспалительные процессы с вовлечением паращитовидных желез;
5. токсическое влияние;
6. генетические и аутоиммунные факторы как причины идиопатических форм гипопаратиреоза.
В основе патогенеза гипопаратиреоза лежит абсолютный или относительный дефицит паратгормона или паратирина. Абсолютная недостаточность раз-вивается вследствие удаления паращитовидных желез во время струмэктомии, аутоиммунного поражения, врожденной атрофии, относительная – обусловлена продукцией биологически неактивного паратирина, или резистентностью тканей к его действию.
Причины резистентности к паратирину: дефект переноса кальция, нарушение синтеза или усиление экскреции циклического АМФ, снижение синтеза эргокальциферола, гипомагниемия, хроническая недостаточность почек.
Дефицит паратирина приводит к нарушению обмена кальция и фосфора. Вследствие уменьшения всасывания кальция в кишечнике и снижения его мобилизации из костей развивается гипокальциемия. Повышение уровня фосфора в крови обусловлено снижением экскреции его почками. Снижение в крови уровня ионизированного кальция ведет к повышению нервной и мышечной возбудимости и развитию типичного симптома гипопаратиреоза – тонических судорог. Но надо помнить, что нервномышечная возбудимость зависит еще от рН крови, от степени ионизации кальция, от содержания в крови фосфатов, натрия, калия, магния.
Провоцирующее влияние могут оказывать гиповитаминоз D, различные стрессовые факторы (травма, операция, инфекция, беременность и др.). Патоморфология околощитовидных желез зависит от причины, вызвавшей заболевание. У больных развивается паратиреопривная кахексия, сопровождающаяся атрофией мышц. В сердце и паренхиматозных органах – дистрофические изменения, на слизистой оболочке желудка и тонкой кишки – точечные кровоизлияния и эрозивные участки.
Классификация гипопаратиреоза предложена в 1974 г. О. В. Николаевым и В. Н. Таркаевой.
Различают следующие формы ги-попаратиреоза:
1. послеоперационная тетания;
2. вторичная тетания при кровотечении, алкалозе, амилоидозе, инфаркте миокарда, туберкулезе;
3. идиопатический гипопаратиреоз, обусловленный врожденным отсутствием желез;
4. псевдогипопаратиреоз на почве генетических дефектов.
По течению различают явную (острую и хроническую) и скрытую (латентную) формы гипопаратиреоза.
Старковой Н. Т. (2002) разработана новая клиникопатогенетическая классификация:
1. Гипопаратиреоз
• Врожденное недоразвитие или отсутствие ПЩЖ.
• Идиопатический, аутоиммунного генеза.
• Послеоперационный, развившийся в связи с удалением ГПЦЖ.
• Послеоперационный, в связи с нарушением кровоснабжения и иннервации.
• Лучевые повреждения, экзогенные и эндогенные (дистанционная лучевая терапия, лечение заболевания щитовидной железы радиоактивным йодом).
• Повреждения ПЩЖ при кровоизлиянии, инфаркте.
• Инфекционные повреждения.
2. Псевдогипопаратиреоз
• I тип – нечувствительность органов-«мишеней» к ПТГ, зависимая от аденилатциклазы.
• II тип – нечувствительность органов-«мишеней» к ПТГ, не-зависимая от аденилатциклазы, возможно, аутоиммунного генеза.
3. Псевдопсевдогипопаратиреоз
Наличие соматических признаков псевдогипопаратиреоза у здоровых родственников в семьях больных псевдогипопаратиреозом без характерных биохимических нарушений и без тетании.
Основным клиническим проявлением гипопаратиреоза являются тонические судороги или наклонность к ним, обусловленные повышением возбудимости нервно-мышечного аппарата. Явная форма гипопаратиреоза характеризуется самопроизвольным возникновением приступов различной частоты и тяжести.
При скрыто протекающем гипопаратиреозе приступы возникают редко, лишь под влиянием какого-нибудь раздражителя: болевого, термического, психического и других, либо они могут быть спровоцированы инфекционными заболеваниями, беременностью, лактацией, недостаточным введением в организм кальция.
Типичный приступ тетании начинается обычно с появления чувства покалывания или ползания мурашек в разных частях тела с последующим развитием весьма болезненных тонических судорог мышц, чаще верхних, а затем нижних конечностей. Судороги верхних конечностей распространяются главным образом на сгибательные мышцы. Руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, прижаты к туловищу. Большой палец прижат к ладонной поверхности, а остальные согнуты над ним, прижаты друг к другу.
