Симптомы надпочечниковой недостаточности развиваются только после разрушения 90% объема ткани надпочечников (поэтому клиническая картина надпочечниковой недостаточности при болезни Аддисона развивается постепенно).
Прогрессирующий дефицит кортизола и альдостерона приводит к нарушениям углеводного, белкового, липидного и водносолевого обменов.
Развивается гипонатриемическая дегидратация с гиперкалиемией, гипохлоремией, гипогликемией и кетозом.
Уменьшение объема циркулирующей плазмы приводит к нарастанию внутриклеточной дегидратации с развитием метаболического ацидоза, выраженной артериальной гипотензии (вплоть до коллапса), снижением сердечного выброса и клубочковой фильтрации (вплоть до анурии).
При первичной ХНН дефицит кортизола приводит к гипер-продукции АКТГ гипофизом (отрицательная обратная связь), что объясняет появление гиперпигментации.
Клинические признаки и симптомы хр. надпочечниковой недостаточности
Первичная ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижения массы тела, гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, гипотензии и иногда гипогликемии.
Одним из основных симптомов надпочечниковой недостаточности является выраженная общая и мышечная слабость.
Таблица
| Симптомы | % |
|---|---|
| Общая слабость | 100 |
| Снижение массы тела | 100 |
| Гиперпигментация | 92 |
| Гипотония | 88 |
| Желудочно-кишечная диспепсия | 56 |
| Боли в мышцах и суставах | 6 |
Астения. Общая и мышечная слабость вначале могут возникать периодически во время стрессов. На ранних стадиях они увеличиваются к концу дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем нарастают и становятся постоянными, приобретая характер адинамии. Наряду с физической адинамией, развивается психическая астенизация, вплоть до развития психозов. Мышечная слабость является результатом нарушения углеводного (гипогликемия) и электролитного (гипокалиемия) обменов.
Гиперпигментация кожи и слизистых – частый и ранний признак первичной ХНН. Гиперпигментация имеет вид диффузного коричневого или бронзового потемнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизистых полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных половых органов. Генерализованная гиперпигментация связана с избытком секреции АКТГ и меланоцитстимулирующего гормона. У некоторых больных появляются темные веснушки, а иногда образуются участки депигментации – витилиго, которые являются проявлением аутоиммунного процесса.
В качестве раннего признака больные могут отмечать необычную сохранность загара после инсоляции.
Желудочно-кишечные расстройства – потеря аппетита, тошнота, рвота иногда наблюдаются уже в начале заболевания и обязательно возникают при нарастании надпочечниковой недостаточности. Реже бывают поносы. Патогенез желудочнокишечных расстройств связан со снижением секреции соляной кислоты и пепсина, а также повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия, что приводит к развитию острой надпочечниковой недостаточности. Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.
Потеря массы тела является постоянным симптомом надпочечниковой недостаточности и связана с понижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.
Гипотония – один из характерных симптомов надпочечниковой недостаточности, нередко имеет место уже на ранних стадиях заболевания. Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт. ст., диастолическое – ниже 60 мм рт. ст. С гипотонией у больных связаны головокружения и обмороки. Основными при-чинами гипотонии являются снижения объема плазмы, общего количества натрия в организме.
Однако у больных с сопутствующей артериальной гипертензией артериальное давление может быть нормальным или повышенным.
Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2–3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью. Гипогликемия развивается в результате снижения сек-реции кортизола, уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени.
Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины больных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апатией, раздражительностью.
Нередко отмечается никтурия на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.
