Нарушение всасывания и потеря белка, жиров, электролитов, витаминов, минеральных и других веществ, необходимых для нормальной жизнедеятельности растущего организма, приводят к развитию дистрофии, анемии, рахита, полигиповитаминоза и т. п.
В течении заболевания различают несколько фаз (периодов):
1. начальная (латентная);
2. разгара (острая, манифестации клинических явлений);
3. клинико-лабораторной ремиссии (хронизации);
• полной (редко);
• частичной (неполной);
• иногда заболевание переходит в терминальную фазу.
Болезнь развивается постепенно. Круг клинических проявлений целиакии необычайно широк. Первые клинические симптомы настолько неспецифичны, что в этот период заболевание обычно не диагностируется: отмечается лишь изменение настроения ребенка, снижение эмоционального тонуса; вялость; повышенная утомляемость; снижение аппетита; недостаточная прибавка массы тела, вплоть до ее остановки; увеличение объема фекалий при неизмененной частоте дефекаций.
При продолжающемся употреблении глютенсодержащих продуктов состояние больных ухудшается, симптомы постепенно нарастают, и через 2–4 месяца (а иногда и позже) формируется характерный для латентной фазы целиакии симптомокомплекс.
Основные типичные проявления целиакии:
1. появление симптомов после введения в диету продуктов на основе злаков;
2. отставание в физическом развитии;
3. метеоризм;
4. увеличение размеров живота;
5. дискинетические расстройства кишечника (запор, чередование запора с послаблением).
6. рвота;
7. отёки;
8. спонтанные переломы костей (при вялом длительном течении заболевания в скрытой форме).
В дальнейшем стул становится учащенным.
Каловые массы становятся разжиженными, обильными (масса их может достигать 1–1,5 кг в сутки), светлыми, замазкообразными, со зловонным запахом и жирным блеском (за счет увеличенного количества жира, потери которого составляют до 60% вводимого с пищей).
В этот период дети нередко попадают в инфекционные отделения по поводу кишечных инфекций, как правило, бактериально не подтверждающихся. Назначение антибактериальной терапии усугубляет кишечный дисбиоз.
Для острого периода целиакии в раннем детском возрасте характерны выраженные диспепсические расстройства и нарушения в состоянии питания, вплоть до дистрофии и развития вторичной транзиторной пищевой непереносимости. Наиболее часто это – лактазная недостаточность, что требует исключения лактозосодержащих молочных продуктов практически у всех больных в остром периоде заболевания. У 2/3 детей раннего возраста наблюдается непереносимость белков коровьего молока, что требует временной элиминации всех молочных продуктов из диеты. Нередко наблюдается сенсибилизация к другим пищевым протеинам – рису, бананам, белкам куриного яйца и пр.
Период разгара заболевания сменяется фазой хронизации процесса, отличающейся вариабельностью степени выраженности клинических проявлений.
Для формирования кардинальных признаков целиакии обычно требуется несколько месяцев. Период манифестации клинических проявлений заболевания приходится на 2–3-й год жизни.
Наиболее информативными исследованиями при подозрении на целиакию являются:
1. определение титра антител (Ig, G, А) антиглиадиновых (АГА), антиретикулиновых (АРА), антиэндомизиальных (АЭМА);
2. гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки.
При гистологическом исследовании определяются: субтотальная или полная атрофия кишечных ворсинок; атрофический еюнит; укорочение микроворсинок, приобретающих иногда кустовидную форму; дистрофические изменения энтероцитов, принимающих кубовидную форму; повышение митотической активности; углубление крипт; утолщение базальной мембраны, инфицированность её лимфоцитами; изменение структур гликокаликса; снижение активности гидролитических ферментов мембранного пищеварения (в наибольшей мере – щелочной фосфатазы, аминопептидазы, лактазы, трегалазы, в меньшей степени – сахаразно-изомальтазного комплекса).
Расширенная копрограмма выявляет стеаторею второго типа, проба с ксилозой выявляет снижение показателей во все исследуемые периоды. Отмечается дисбактериоз кишечника.
Основной терапией при целиакии у детей служит аглиадиновая диета, являющаяся этиотропным лечебным фактором.
Из пищевого рациона полностью исключаются продукты из пшеницы, ржи, ячменя и овса (хлеб, макаронные изделия, крупы, кондитерские изделия), а также продукты, при изготовлении которых используется мука этих злаков (сосиски, колбаса, мясные консервы, шоколад, мороженое, майонез, кетчуп и т. д.). Строгого соблюдения диеты может быть достаточно для достижения положительного лечебного эффекта.
Более низкая эффективность диетотерапии объясняется сопутствующими дисахаридазной недостаточностью, снижением толерантности к жирам и нарушениями обменных процессов в организме. Положительная динамика в состоянии больных отмечается через 10–15 дней от начала диетотерапии.
