Синдром Ротора дифференцировать от синдрома Дабина– Джонсона весьма сложно. Для дифференциальной диагностики может иметь значение то, что желчный пузырь при оральной холецистографии при синдроме Ротора контрастируется, а при синдроме Дабина-Джонсона – нет.
Решающее значение имеют результаты биопсии печени и лапароскопии. Темная окраска печени и большое содержание в дольках пигмента свидетельствуют в пользу синдрома Дабина – Джонсона.
Прогноз синдрома Ротора благоприятный.
Лечение не разработано.
Болезнь Вильсона – Коновалова – Блера
Это редкое заболевание, связанное с накоплением меди в разных органах, в особенности в печени, центральной нервной системе, роговице, почках и эритроцитах. Это накопление развивается вследствие неспособности лизосом печени экскретировать медь в желчь. Болезнь передается по аутосомно-рецессивному типу.
Поражение печени, клинически явное или бессимптомное, наблюдается постоянно и предшествует поражению других органов. Наблюдаются и чисто печеночные формы болезни. Проявления со стороны печени разнообразны.
Наиболее характерно сочетание острого внутрисосудистого гемолиза и большой печеночной недостаточности. Гемолиз возникает остро после нескольких дней слабости, лихорадки и субиктеричности и уже на фоне признаков печеночно-клеточной недостаточности, проявляющейся снижением различных факторов протромбинового комплекса. Имеется выраженная анемия, гемоглобинемия и гемоглобинурия, могущая вызвать олигурию.
В тяжелых случаях развивается картина печеночной энцефалопатии, часто ведущей к смерти в течение двух или трех недель. Гемолиз отражает токсическое поражение эритроцитов медью, которая внезапно и в больших количествах освобождается в связи с распространенным некрозом гепатоцитов.
Следует систематически искать неврологические нарушения, хотя и редко встречающиеся у детей, но очень характерные для данного заболевания: гиперсаливация, умеренные нарушения письма, изменения лица с застывшей, невыразительной мимикой, нарушения поведения или речи. Обнаружение зеленого кольца Кайзера – Флейшера очень важно для ориентации, но оно редко встречается в возрасте до 7 лет.
Течение болезни Вильсона, если она не распознана вовремя, тяжелое, приводящее к постепенному формированию цирроза печени и внепеченочным поражениям, особенно неврологическим.
Основное лечение имеет главной целью уменьшить общее содержание меди в организме и поступление ее с пищей. Назначается Д-пенициллин с 250 мг в сутки до 750—1000 мг в сутки (доза увеличивается в течение нескольких недель). Под влиянием этого препарата существенно увеличивается экскреция меди с мочой.
Гепатоз беременных
Гепатоз беременных – одно из проявлений гестоза (токсикоза) – развивается обычно еще в первой половине беременности.
Женщины жалуются на невыносимый кожный зуд. При объективном исследовании на коже отмечаются следы расчесов, субиктеричность или легкая иктеричность склер. Печень увеличена незначительно, в крови отмечается умеренное повышение конъюгированного билирубина. Все явления проходят после родоразрешения, однако в ряде случаев имеет место неблагоприятное течение гепатоза, обычно в случае других тяжелых проявлений гестоза. При потенциальной угрозе жизни женщины решается вопрос о прерывании беременности.
Цирроз печени
Хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением как паренхимы, так и стромы органа с полной перестройкой всей ее ткани, что приводит к развитию симптомов нарушения внутрипеченочного кровотока, желчевыделения, функциональной недостаточности, признаков гиперспленизма, хронической печеночной недостаточности.
Согласно классификации, циррозы печени можно разделить по морфологическому, этиологическому и клинико-функциональному признаку.
I. Циррозы, различающиеся по морфологическому признаку:
1) портальный (септальный);
2) постнекротический;
3) билиарный:
а) с внепеченочной обтурацией;
б) без внепеченочной обтурации;
4) смешанный.
II. Циррозы, различающиеся по этиологическому признаку:
1) инфекционный (преимущественно вирусной природы);
2) обменный (за счет наследственных ферментопатий: галактоземия, гликогенная болезнь, гепатолентикулярная дегеренация, гипербилирубинемия Криглера – Найяра и др.);
3) вследствие врожденной аномалии желчных путей;
4) токсико-аллергические, инфекционно-аллергические и др.
III. Циррозы, различающиеся по клинико-функциональному признаку:
1) течение прогрессирующее:
а) фаза активная;
б) фазанеактивная;
2) стабильное;
3) регрессирующее.
Предполагается учитывать также наличие печеночной недостаточности (есть, нет); состояние портального кровотока (портальная гипертензия есть, нет); гиперспленизм (есть, нет).
