Фиброхолангиокистоз – врожденное заболевание печени, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Первые сообщения об этом заболевании появились в XIX в., а в 1929 г. Макмон выделил его как самостоятельную форму, которая характеризуется фиброзом печени с расширением внутрипеченочных желчных протоков.
Клинически проявляется гепатоспленомегалией, портальной гипертензией с пищеводно-желудочным кровотечением при сохраненной функции печени, реже – холангитами в виде рецидивирующей инфекции желчных путей. Кровотечениям, наблюдаемым при этой патологии, способствуют некоторые лекарственные средства (ацетилсалициловая кислота и др.).
Печень значительно увеличена, нередко каменистой плотности, напоминающая цирроз.
В отличие от цирроза, функциональные пробы печени мало изменяются, хотя может отмечаться некоторое повышение уровня щелочной фосфатазы и задержка бромсульфалеина в крови, что характерно для всех видов портальной гипертензии. Часто удается обнаружить поликистоз почек.
Эхография печени показывает ячеистый рисунок вследствие множественных кист и тяжистости уплотнений.
Назначается желчегонная, противовоспалительная терапия, а также проводятся операции, направленные на снижение портального давления и предотвращение пищеводно-желудочных кровотечений.
Хронический холецистит
Хроническое воспаление стенки желчного пузыря. Встречается часто, особенно у женщин. Выделяют хронический калькулезный холецистит, хронический бескаменный холецистит. Нередко холецистит сопровождается другими хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта: гастритом, панкреатитом, гепатитом.
Пациенты предъявляют жалобы на тупые ноющие боли или дискомфорт в правом подреберье, тошноту, горечь во рту, вздутие живота, метеоризм. Имеется четкая связь с употреблением жирной, жареной пищи, копченостей. При пальпации живота определяется болезненность в правом подреберье, положительные симптомы Мэрфи, Ортнера – Грекова, Мюсси. При обострении наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ и температурная реакция. Имеется сходство с клиникой острого холецистита: боли носят выраженный, интенсивный характер. Желтуха нехарактерна, появляется только при осложненном течении: закупорке общего желчного протока камнем, слизью, холангите, гепатите, реже – панкреатите.
Диагностика заболевания строится на основании объективного исследования, данных УЗИ брюшной полости, холецистографии, анализа дуоденального содержимого. В период обострения больные должны находиться в стационаре, впервые возникший приступ необходимо дифференцировать от острого холецистита, что на дому просто невозможно.
Во время ремиссии пациент должен строго соблюдать диету. Диетотерапия является единственным способом избегать обострений. Назначают стол № 5, полностью исключающий жирные и жареные блюда, желательно преобладание растительной пищи. Рекомендуются теплые минеральные воды без газа из источников Ессентуков, Джермука, Железноводска, Боржоми, Ижевска. В период обострения рекомендуют антибиотики под контролем чувствительности к ним высеваемых микроорганизмов. При болях – спазмолитики (папаверин, но-шпа), холинолитики (атропин, препараты белладонны). Холесекретики и холеретики рекомендуют к приему за 20–30 мин до еды. Показана группа средств, повышающих тонус желчного пузыря и понижающих тоническое напряжение протоков и сфинктера: натуральная карловарская соль, сорбит, ксилит, маннит (их предварительно растворяют в 50—100 мл теплой воды). Если в патологический процесс вовлекается печень, то применяют витамины группы В, аскорбиновую кислоту, гепатопротекторы.
Желчнокаменная болезнь
Заболевание связано с нарушением обмена холестерина, билирубина и желчных кислот и проявляется камнеобразованием в желчном пузыре и протоках. Определенное значение имеет воспаление в желчном пузыре и застой в нем желчи. Чаще болеют женщины. Предрасполагающими факторами являются также переедание, нерегулярное питание, ожирение.
Бессимптомное течение встречается редко. Болезнь проявляет себя приступом желчной колики. Приступы провоцируют пищевые перегрузки, жирная и жареная пища, алкоголь, холодные газированные напитки, а также значительная физическая нагрузка, тряская езда. Боль возникает в правом подреберье или в эпигастрии с иррадиацией в спину, правую половину грудной клетки, правую надключичную область, правую лопатку и правую руку. Приступ сопровождается тошнотой и рвотой, не приносящей облегчения, отмечается метеоризм и задержка стула. В ряде случаев повышается температура, может развиться кратковременная желтуха.
Вне приступов у больных бывает тяжесть в правом подреберье, горечь во рту, тошнота, отрыжка воздухом.
Диагностике способствуют ультразвуковое исследование брюшной полости, холангиография, холецистография, однако УЗИ обычно бывает достаточно.
