Меррик родился в 1862 году, и на 21-м месяце от рождения у него начался аномальный рост кожи. Опухоли настолько деформировали его внешность, что он стал знаменит как «человек-слон». До 1886 года его выставляли на ярмарочном аттракционе, но позже Меррика «спасли» от толпы на станции Ливерпуль-стрит и предоставили убежище в Лондонском Королевском госпитале. Знаменитый хирург сэр Фредерик Треве подружился с Мерриком во время исследования и безуспешного лечения его заболевания. Окружность головы Меррика достигала 91 сантиметра, тогда как средний показатель у большинства мужчин – 61 сантиметр. Хотя его левая рука и плечо остались почти нормальными, правая сторона тела была деформирована, и конечность стала похожа на клешню. Общаясь с Мерриком, Треве увидел умного и чувствительного человека. Несмотря на ужасную внешность, Меррик обладал отвагой, артистическими наклонностями, чувством юмора и человечностью. Он был вхож в светское общество Лондона. Он умер из-за своего постоянно ухудшающегося состояния. Подавившись, Меррик не сумел прочистить горло.
Нейрофиброматоз окружает множество тайн. Его ошибочно называют болезнью «человека-слона», а иначе он называется болезнь Реклинсгаузена. Более того, называя нейрофиброматоз болезнью «человека-слона», его путают с элефантиазом (или слоновой болезнью). Нейрофиброматоз – генетическое заболевание, не имеющее ничего общего с элефантиазом. Последнее является хроническим тропическим филариозным заболеванием, вызываемым червем-паразитом, поселяющимся в человеческом теле. Червь блокирует лимфатическую систему, что иногда вызывает значительное увеличение органов, утолщение кожи и тканей (толстокожесть).
Нейрофиброматоз – это заболевание, при котором аномальное развитие нервной системы, мышц, костей и кожи порождает множество мягких доброкачественных опухолей (нейрофибром), способных покрыть все тело. В разной степени им поражено около 7000 австралийцев. Генетический дефект, вызывающий эти отклонения, возникает у 1 из 4000 новорожденных. Дети наследуют это заболевание от родителей в 50 % случаев. Нейрофиброматоз встречается двух видов: более распространенный – NF1 и более редкий – NF2.
Хотя симптомы нейрофиброматоза широко варьируются, основными признаками являются бесформенные пятна кофейного цвета, появляющиеся на коже. Впервые они становятся заметны в раннем детстве или ближе к подростковому периоду и часто являются именно теми местами, где позже появятся опухоли. По мере их роста и размножения единственным способом избавиться от безобразного вида является хирургическое вмешательство. В зависимости от природы опухолей и их числа операции могут быть невероятно болезненными и должны регулярно повторяться. В прошлом, прежде чем хирургия смогла каким-то образом вмешаться в течение этого заболевания, людей с тяжелыми формами нейрофиброматоза не принимали в обществе из-за их пугающей внешности. Возможно, прибежищем для них становились древние колонии прокаженных. Однако нейрофиброматоз не заразен.
Другие симптомы нейрофиброматоза включают в себя деформацию ног, кисты на длинных костях, сколиоз (искривление позвоночника), неспособность к обучению и умеренную умственную недостаточность. Продолжительность жизни таких больных близка к обычной, однако у них часто развиваются злокачественные опухоли: рак мозга, рак позвоночника и другие.
Недавно наука вплотную приблизилась к предотвращению этого ужасного заболевания. Исследователи обнаружили ген, дефекты которого являются причиной таинственной болезни, и выяснили, как именно он разрушает тело. Пока еще нет открытий в отношении лечения, зато появились возможность генетического распознавания тех людей, которые могут входить в группу риска, и надежда препятствовать этому наследственному нарушению, болезненному, подрывающему силы и зачастую серьезно уродующему тело32–34.
