Учитывая возможность аплазии почки, недопустимо при любых условиях производить нефрэктомию, предварительно не убедившись в существовании функционирующей почки на другой стороне. Наиболее сложно распознавание этой аномалии при удвоении лоханки и мочеточника единственной почки, когда один мочеточник открывается в мочевой пузырь на своем обычном месте, а второй—в противоположной половине мочевого пузыря. В этом случае выделение индигокармина из двух обычно расположенных устьев мочеточников создает ложное впечатление о наличии обеих почек.
Двусторонняя аплазия является чрезвычайно редкой аномалией, несовместимой с жизнью.
Удвоение почки. Это наиболее часто встречающаяся аномалия количества. Удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольча-тость. Между верхней и нижней почками существует борозда различной степени выраженности. Верхняя половина удвоенной почки чаще всего меньше нижней. Кровоснабжение удвоенной почки осуществляется двумя почечными артериями. Лимфообращение в каждой половине удвоенной почки также раздельное. При п о л-ном удвоении почки в каждой из половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней — недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику (рис. 40). Таким образом, каждая из половин полностью удвоенной почки является как бы самостоятельным органом (в анатомическом и физиологическом отношении), чем и объясняется наименование аномалии, а также частое изолированное поражение только одной половины, чаще верхней. Удвоение паренхимы и сосудов почки без удвоения лоханок следует считать неполным удвоением почки.
Диагноз. Удвоение почки выявляется при проведении цистоскопии, экскреторной урографии, сканирования почек. Сама по себе эта аномалия не требует лечения. Клинические проявления зависят от различных патологических процессов, развивающихся в одной или обеих половинах почки. Наиболее часто диагностируют гидронефроз или уретерогидронефроз одной из половин удвоенной почки, пиелонефрит, мочекаменную болезнь, туберкулез. У детей при полной гибели функции одной из половин удвоенной почки установлению правильного диагноза помогают радиоизотопные методы исследования.
Лечение. Тактика лечения детей определяется в первую очередь результатами исследования функции пораженной половины удвоенной почки. При сохранении функции до 60
Рис. 40. Удвоение почки.
няют органосохраняющие операции: антирефлюксные операции, экстракорпоральное дробление камня и т. д., при более значительной потере функции — геминефрэктомию. При полной гибели функции обеих половин — нефрэктомию.
Добавочная почка. Эта аномалия встречается крайне редко. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение и мочеточник, который либо впадает в мочеточник, дренирующий основную почку, либо открывается самостоятельным устьем в мочевой пузырь. Иногда он может быть эктопированным и сопровождается постоянным подтеканием мочи. Добавочная почка располагается ниже нормальной и находится на уровне нижних поясничных позвонков или в подвздошной области, реже — в тазу. Размеры ее вариабельны, но чаще всего значительно уменьшены. Диагностируется аномалия на основании данных экскреторной урографии, сканирования почек и почечной артериографии (аортография). Показанием к оперативному лечению — выполнению нефрэкто-мии — являются гидронефроз, нефролитиаз, пиелонефрит, а также опухоль.
Аномалии величины
К аномалиям величины относят уменьшение почки в размерах— гипоплазию почки.
Гипоплазия почки характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием признаков нарушения почечной функции. Гипоплазия чаще бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон.
Диагноз. Диагностика гипоплазии основывается на данных экскреторной урографии, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек. На рентгенограммах почка имеет уменьшенные размеры. Лоханка небольшая, форма ее может быть треугольной или ампулярной, от лоханки отходят маленькие чашечки. Почечная артериография позволяет уточнить диагноз и дифференцировать гипоплазию от уменьшенной в размерах почки, обусловленной патологическим процессом (нефросклероз). При гипоплазии просвет сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки равномерно уменьшен, тогда как при вторичной атрофии имеется резкое уменьшение просвета внутрипочечных сосудов, неправильное их распределение в почке, значительное уменьшение их количества, особенно в коре почки, при нормальном калибре сосудов почечной ножки.
При односторонней гипоплазии почки больной нуждается в лечении только при наличии патологического процесса в этой почке. Обычно это пиелонефрит, который нередко осложняется сморщиванием почки и артериальной гипертензией. В этом случае обычно выполняют нефрэктомию (рис. 41).
У детей к оперативному лечению прибегают только при неэффективности консервативной терапии. При пузырно-мочеточнико-вом рефлюксе в гипоплазированную почку (если ее функция сни-
