В настоящее время выделяют следующие варианты течения УП.
1. Благоприятное (доброкачественное) течение отмечают у больных с кожными поражениями без нарушения функций внутренних органов. У таких пациентов возможны рецидивы кожного васкулита с длительными ремиссиями (до 3–5 лет).
2. Медленно прогрессирующее течение без АГ регистрируют у половины больных. В клинической картине доминируют остаточные признаки периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. Оптимальное медикаментозное лечение позволяет поддерживать удовлетворительное состояние больных до десяти лет и более. Часть из них сохраняют трудоспособность.
3. Рецидивирующее течение возможно при различных вариантах болезни. Обострения возникают при отмене лечения (глюкокортикоиды, цитостатические препараты) или снижении дозы лекарственных средств, а также после интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии и переохлаждения. Возникновение новых органных поражений существенно ухудшает прогноз.
4. Быстро прогрессирующее течение отмечают при тяжелом поражении почек со злокачественной АГ. Прогноз определяет быстрота развития почечной и сердечной недостаточности. Длительность заболевания при злокачественной АГ обычно не превышает 2–5 лет.
5. Острое течение с продолжительностью жизни от полугода до года в настоящее время регистрируют редко, что связано со своевременной диагностикой и ранним началом лечения. При остром течении отмечают множественное поражение внутренних органов с тяжелой нефропатией, быстро прогрессирующей почечной недостаточностью, тяжелым абдоминальным синдромом и кахексией.
Причиной смерти более чем у половины больных УП служит поражение почек с развитием ХПН или АГ. В 10–12% случаев причина смерти – церебральные расстройства, связанные с васкулитом головного мозга. Сердечная недостаточность вследствие АГ служит причиной смерти 15% больных. Поражение ЖКТ (перфорация язв кишечника с перитонитом и кровотечением) приводит к смерти пациентов в 12–14% случаев. В ряде случаев смертельный исход наступает от осложнений медикаментозного лечения и инфекционных заболеваний (в том числе туберкулеза и сепсиса).
Так как при УП нет каких-либо патогномоничных симптомов, диагностика может представлять существенные трудности. Отправная точка в установлении диагноза – клиническая картина заболевания.
Ниже представлены диагностические критерии УП:
1. потеря массы тела с момента начала заболевания более чем на 4 кг, не связанная с особенностями питания;
2. сетчатое ливедо (расширение мелких кожных сосудов в виде сетки);
3. боль или болезненность в области яичек, не связанная с инфекционным поражением или травмой;
4. миалгии;
5. мононеврит или полинейропатия;
6. диастолическое АД более 90 мм рт.ст.;
7. повышение концентрации креатинина в крови;
8. присутствие маркеров вирусного гепатита В в крови;
9. изменения при артериографии;
10. данные биопсии (некротизирующий васкулит, фибриноидный некроз, нейтрофильный инфильтрат).
Три критерия и более обладают чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.
Для клинической диагностики наиболее характерны следующие признаки (Е. Н. Семенкова, 2001):
1. мужской пол (соотношение больных мужчин и женщин – 6:1);
2. поражение почек (80% случаев);
3. злокачественная АГ (30%);
4. обнаружение маркеров вирусного гепатита В в крови (частота регистрации признака – до 90%);
5. на ранней стадии (1–3 мес) – лихорадка, истощение, миалгии;
6. в развернутой стадии – поражение почек (злокачественная АГ), множественный неврит, абдоминальный синдром, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Чаще всего в дебюте УП следует дифференцировать от ИЭ, острых инфекционных заболеваний, лимфогранулематоза, первичного туберкулеза, рака поджелудочной железы и ОГН.
В основе дифференциальной диагностики лежат следующие положения.
1. Острые инфекционные заболевания проходят определенный цикл развития, имеют специфические клинические и лабораторные (в том числе серологические) особенности и заканчиваются выздоровлением, тогда как УП – хроническое заболевание, и уже спустя 3 мес (максимальный срок) обнаруживают органные поражения. К этому же времени или намного раньше острые инфекционные заболевания заканчиваются.
2. ИЭ (первичный) характеризуется ознобами с проливным потом, что менее характерно для УП, но самое существенное отличие – возникновение диастолического шума в точке Боткина. Не менее существенным считают положительный эффект антибактериальной терапии при ИЭ, чего не наблюдают при УП.
