В отличие от УП при МПА отмечают поражение мелких сосудов. АГ достаточно редка, отсутствует инфицирование вирусом гепатита В, значительно чаще обнаруживают АНЦА (при обострении болезни – в 100% случаев).
В отличие от гранулематоза Вегенера (см. далее) при МПА отсутствуют гранулемы с распадом в верхних дыхательных путях.
Для синдрома Черджа-Стросса характерны приступы БА, эозинофильные инфильтраты в органах и тканях, высокая эозинофилия в крови и невысокая частота обнаружения АНЦА (10–15% случаев).
Молниеносное течение, заканчивающееся в течение нескольких недель смертельным исходом вследствие легочного кровотечения или острой почечной недостаточности.
Подострое течение – характерно для больных с тяжелыми вариантами гломерулонефрита (с нефротическим синдромом или при быстропрогрессирующем заболевании).
Непрерывно рецидивирующее течение – рецидивы в сроки от 0,5–1 год: доминируют признаки неспецифического воспаления (лихорадка, миалгии, артралгии, сосудистая пурпура, нейропатия), а также обострение гломерулонефрита или альвеолярные кровотечения.
Латентное течение – легкий альвеолит с эпизодами кровохарканья, суставной синдром, гематурический вариант гломерулонефрита с сохранной функцией почек.
Индукция ремиссии (3–6 мес) предусматривает назначение преднизолона и циклофосфамида или преднизолона и метотрексата.
Используют высокие дозы преднизолона (по 1 мг/кг в сутки) и пульстерапию циклофосфамидом (внутривенно в дозе 1000 мг) каждые 10- 12 дней, обычно – в сочетании с приемом внутрь цитостатиков. По мере стихания симптомов переходят на прием внутрь преднизолона и циклофосфамида. Плазмаферез проводят у больных с почечной недостаточностью при подготовке к гемодиализу или при легочном кровотечении.
В период поддержания ремиссии (2–5 лет) назначают глюкокортикоиды (преднизолон) и азатиоприн или глюкокортикоиды (преднизолон) и метотрексат.
Крайне неблагоприятными факторами для прогноза считают возраст старше 50 лет, повышение концентрации креатинина в крови более 500 мкмоль/л, высокую протеинурию и отсутствие полноценного лечения.
Неспецифический аортоартериит (НАА) – хроническое гранулематозное воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и ее крупных ветвей. НАА – редкое заболевание, частота возникновения которого варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1 млн населения в год. Болеют НАА преимущественно женщины (в 15 раз чаще мужчин) в возрасте от 10 до 30 лет. Заболевание более распространено в Азии и Южной Америке, реже – в Европе и Северной Америке.
Причины развития НАА в настоящее время окончательно не выяснены. Поражение сосудов имеет иммунокомплексный характер, что подтверждает обнаружение в период обострения ЦИК и антиаортальных антител в крови и стенке аорты. Отмечено, что у заболевших чаще, чем в остальной популяции, обнаруживают антигены гистосовместимости HLA-B5 и HLA-A10, что указывает на генетическую предрасположенность.
Морфологически существует два типа поражения – гранулематозный (характерен для активной фазы болезни) и склеротический.
В активной фазе болезни НАА представлен панартериитом с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. Выражена пролиферация клеток интимы. По мере стихания воспаления преобладают склеротические изменения (фиброз, рубцевание медии, дегенерация и разрывы эластической мембраны).
Нередко на фоне воспаления обнаруживают атеросклеротические изменения на различных стадиях.
Поражение сосудов носит сегментарный характер:
1. I тип – поражение дуги аорты и ее ветвей (8%);
2. II тип – поражение грудного и брюшного отдела аорты (11%);
3. III тип – поражение дуги, грудного и брюшного отдела аорты (65%);
4. IV тип – поражение легочной артерии и любого отдела аорты (6%).
В связи с множественностью поражения различных сосудистых областей клиническая картина НАА отличается выраженной полиморфностью.
Естественно, что в зависимости от типа поражения она будет существенно различаться.
Схематически клинические симптомы НАА можно представить в виде так называемых ишемических синдромов.
1. Церебральные расстройства в сочетании с асимметрией пульса и АД на верхних конечностях (поражение брахиоцефальных сосудов).
2. АГ (вследствие поражения брюшной части аорты и почечных сосудов).
3. Коронариит (поражение аорты и ее ветвей, в частности коронарных).
4. Недостаточность клапана аорты (в сочетании с поражением восходящей части дуги аорты).
5. Поражение сосудов брюшной полости (иногда в сочетании с реноваскулярной гипертензией).
6. Артериит легочных сосудов (развитие легочной гипертензии). Кроме того, отмечают артралгии и неврологические расстройства.
